先天性肺动脉瓣疾病中，最常见的是肺动脉瓣狭窄（pulmonicstenosis），可合并心房、心室间隔缺损或主动脉骑跨；可继发或伴发右心室漏斗部狭窄。风湿病所致者多累及多瓣膜；其它少见的病因有感染性心内膜炎后粘连、类癌综合征、马凡综合征等。

肺动脉瓣关闭不全（pulmonicinsufficiency），多由肺动脉高压引起的肺动脉总干部扩张所致，常见于二尖瓣狭窄，亦可见于心房间隔缺损。罕见的病因有风湿性单纯肺动脉瓣炎、马凡综合征、先天性肺动脉缺如或发育不良，感染性心内膜炎引起瓣膜毁损、瓣膜分离术后或右心导管术损伤致肺动脉瓣关闭不全。

指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见。

可分三型：1、瓣膜型肺动脉口狭窄。2、右心室漏斗部狭窄。3、肺动脉狭窄。

【病因】：肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。

【临床症状】：轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。

【检查】：1、X-线。2、心电图。3、超声心动图。4、心导管检查。5、心血管造影。

【治疗】：1、内科治疗：防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术。2、外科治疗：可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。

肺动脉瓣闭锁是指肺动脉瓣相互融合，形成无缺口的现为膜或隔膜，是一种少见的先天性心脏病。

分型：

根据有无合并室间隔缺损，可分为室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和十佳个缺损型肺动脉瓣闭锁两大类。

1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁　　右室心肌肥厚，心腔容量小，但流入道始终存在，且室间隔完整。有心房间的沟通和未闭动脉导管存在，右心房的血液净房间隔缺损流入左心房、左心室和主动脉，部分又经未闭动脉导管进入肺动脉、肺循环，以提高动脉血氧饱和度。

2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁　　表现为严重的法洛四联症，或称假性动脉干永存。

以上两种不同的病理类型在诊断和治疗上也存在着明显不同。

诊断与鉴别诊断：

1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：患儿出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中度者要高度怀疑本症，应紧急行二维心脏B超检查、左右心室测压及造影以明确诊断。

2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：患者的临床表现类似重症法洛四联症，呈青紫气促，活动受限。一般先用二维超声初步明确右室流出道是否存在，继用选择性升主动脉造影以明确体动脉支的来源、走向、数量分布以及肺动脉各支分布。

治疗措施：

肺动脉瓣闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术方式有闭锁的肺动脉瓣切开术、人造肺动脉瓣置换术及合并心脏畸形矫治术等。

1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：原则上采用姑息疗法，使肺动脉血流有适应的供应及右室腔减压，改善缺氧，促使右室尽可能早发育，以待二期根治。

2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：手术治疗根据不同类型，首先采取增加肺血流的姑息手术，建立肺叶间、肺门直至中央总汇等姑息手术，最终为建立右心室与肺动脉的连续，关闭室间隔缺损，中止体动脉与肺动脉连接的根治手术。

疗效评价：肺动脉瓣闭锁的预后不良，大部分患儿死于生后3～4个月内。手术难度大，手术死亡率也较高。