肝病综合征(hepatopulmonary syndrome,hps)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和
低氧血症。本综合征于1956年首由rydellhoffbauer报告,1977年kenned与knudson提出hps的概念。
肝肺综合征主见于严重肝硬化(child c级)
患者,往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。pao2常小于10kpa。
简介
肝病都难以彻底治愈,即使治疗到各项指标正常了,身体仍会感到一系列不适症状,如肝区疼痛,而劳累和精神受刺激后则会出现
食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、头晕、失眠等不适感觉。这种情况在医学上称为“肝炎后综合症”。
据国内医学资料统计,肝炎后综合症的发病率为5.6-6.8%。
肝炎病毒会引起
植物神经系统紊乱,使肝脏血流量改变,有时还会造成肝组织暂时性缺血或充血,另外肝炎包膜发炎后会与邻近脏器组织发生渗出或粘连。当活动或劳累过度时,就有可能引起牵拉性疼痛(肝区反应性疼痛)。
如果有上述这些症状感觉的人,要定期复查肝功能各顶指标,注重设法减轻肝脏的负担,帮助肝脏细胞的自身恢复,这样才能使肝脏得到保护,使病人真正的康复。
诊断上凡
慢性肝病尤其是
肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(PaO2<6.7kPa)应怀疑本综合征。PaO2<10kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HPS的敏感、特异指标。
主要特征
呼吸困难、
紫绀、消化道出血、过量利尿、大量放腹水、感染、血压中度下降、低血钠和低钾血症、水与电解质紊乱、低血压、肝昏迷、伴随大批量腹水、肝脏性脑病、
黄疸、;少尿,尿钠很低,并常伴有
低钠血症;大量腹水、
肝性脑病、黄疸,严重少尿时亦可有高血压及
高钾血症而导致心脏骤停。
发病机制
认为主要是由严重肝脏疾病病人身体里面新陈代谢产物的受损,
血液动力学的转变及血流量的不正常,肺内分流、通气灌注失衡、肺内氧弥散障碍三方面因素所引起。其根源在于肺血管的扩张。有关肺内血液分流有以下类型:
“解剖学”分流即真正的分流,肺内血管在远离呼吸单位的较大动静脉之间存在交通支或
动静脉畸形。这种分流通过吸氧无法纠正低氧血症。
“生理性”分流即血液流经无通气的肺泡,吸氧效果显著。
“功能性”分流即V/Q失衡。当血管扩张时
氧分子不能很快扩散到血管中央与
血红蛋白结合,而致血氧降低;吸入纯氧后,氧弥散动力增加,体循环和肺循环阻力降低,血液流经扩张的毛细血管时间缩短,氧与血红蛋白结合时间缩短,血氧合不足加剧,
低氧血症加重。
辅助检查
1、超声心动土超声检查阴性基本可除外HPS。用振动
生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射,正常情况下
微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。
2、
动脉血气分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa,其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关,AaDD2较PaO2更灵敏,可作为HPS的主要诊断依据。
3、其他胸部X线、
CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为:A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、
肺动脉扩张;C、肺纹理增强。
4、核素扫描 99m锝标记的聚清蛋白扫描,其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者,扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张,结果阴性并不除外HPS。
5、肺血管造影可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张,海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通,对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。
治疗
肝病综合症的西医治疗:
主要是纠正低氧血症和治疗肝脏原发病。有报道
氧疗和高压氧舱对早期患者似乎可纠正低氧血症。对于肺内解剖分流即动静脉梁可用介入法治疗,在其中放人弹簧圈、明胶海绵等栓子,从而阻断分流,改善氧合,纠正低氧血症,又可避免手术。肝移植可改善低氧血症,是治疗HPS的有效方法;药物治疗可试用阿米脱林双甲酰酸,50~100mg口服,2~3次/d,持续3~5周,可改善肺通气/血流的比例,使PaO2升高;此外蚓跺美辛、奥曲肽、大蒜等药物亦可试用,疗效有待进一步证实。
肝病综合症的中医辨证治疗
中医临床对肝病综合症的治疗是根据本虚标实的病机,以调肝、健脾、益肾、
祛邪为法,或扶正为主,或祛邪为先,或虚实并治。临床中常分以下几种类型施治:
肝肾阴虚,湿热互结:证见腹大胀满,甚则青筋暴露,烦热口苦,渴而不欲饮,小便短少赤涩,大便稀薄而热臭,舌红,苔黄腻,脉弦数。治宜滋养肝肾,清热祛湿。方选:北沙参、麦冬、生地、枸杞、泽泻、猪苓、茯苓、茵陈、生大黄、栀子、滑石。若舌绛、少津,加玄参、石斛以清热生津;齿鼻衄血,加仙鹤草、鲜茅根以凉血止血。
肝郁气滞,水湿内阻:证见尿少尿闭,恶心呕吐,纳呆腹胀,腹有振水音,下肢或周身水肿,头痛烦躁,甚则抽搐昏迷,舌苔腻,脉实有力。治宜疏肝解郁,健脾利湿。方选:柴胡、白芍、川芎、制香附、苍白术、厚朴、茯苓、泽泻、砂仁、车前子。
脾肾阳虚,水湿泛滥:证见面色晦滞或惨白,畏寒肢冷,神倦便溏,腹胀如鼓,或伴肢体水肿,脘闷纳呆,恶心呕吐,小便短少,舌苔白而润,脉沉细或濡细。治宜健脾温肾,化气行水。方选:附子、党参、白术、干姜、肉桂、泽泻、茯苓、车前子、大腹皮。若呕吐甚者,加半夏、吴萸以温胃止呕。
邪陷心肝,血热风动:证见头痛目眩,或神昏谵语,循衣摸床,唇舌手指震颤,甚则四肢抽搐痉挛,牙宣鼻衄,舌质红,苔薄,脉弦细而数。治宜凉血清热,熄风止痉。方选:水牛角、生地、丹皮、钩藤、菊花、赤白芍、竹茹、茯神、甘草、羚羊角、地龙。若见大量吐血便血,须配合输血、输液及其他止血方法抢救;气随血脱汗出肢冷,脉微细欲绝者,病至肝肾阴竭,肝风内动,见口臭神昏、抽搐者,以镇痉熄风,平肝开窍。
浊毒壅滞,胃气上逆:证见纳呆腹满,恶心呕吐,大便秘结或溏,小便短涩,舌苔黄腻而垢浊或白厚腻,脉虚数。治宜扶正降浊,和胃止呕。方选:人参、附子、生大黄、黄连、姜半夏、生姜、茯苓、竹茹。若浊毒壅滞,便溏,苔白厚腻,呕吐清水,上方生大黄改为制大黄,去黄连,加肉桂、吴萸以增温中止呕之功。
乙肝肝、胆、脾、胰、胃、肠病理变化的关系
第一、肝病引发的胆道疾病
胆汁是由肝细胞不断分泌的,经毛细胆管汇合流入肝管,在消化期间,经胆总管与胆囊中流出的胆汁一起进入十二指肠;在非消化期间,胆汁由肝总管转入
胆囊管,成为胆囊胆汁。成人每日分泌胆汁约0.8—1.0L,其中主要含胆盐、胆色素、胆固醇、卵磷脂和血浆中所有的无机物。胆囊贮存胆汁并吸收胆汁中的水和电解质,以浓缩胆汁。同时胆囊的收缩和舒张运动,可以维持胆道内压力的恒定,避免肝脏受损。
重度
急性肝炎时,大量的肝细胞受损害,引起胆汁分泌严重减少,致使胆囊收缩,胆囊壁增厚。慢性病毒性肝损害时,胆囊壁内也会有HBV存在,故常常伴有胆囊壁的炎性增厚,有时形成双层壁。此时胆囊的收缩和舒张功能受到影响,进食动作和食物对胃和小肠的刺激,不能有效地通过神经反射引起胆汁分泌和胆囊的收缩,所以肝病患者消化功能减弱。正常情况下,蛋白质的分解产物和脂肪等可刺激小肠上段黏膜释放缩胆促胰素,也有较强的促进胆囊收缩和排出胆汁的作用。由于胆囊收缩和舒张功能受损,缩胆促胰素的作用受到一定的限制。舒张运动的减弱不利于存纳大量的胆汁,加以浓缩;收缩运动的减弱又不利于胆汁的排泄。实验证明,胆汁排泌异常时可影响肝细胞的功能,肝细胞的疾患也必然影响胆汁的分泌与排泄,因炎症坏死、再生、纤维性变,使毛细胆管挤压、扭曲、变形,直接影响胆汁的流通。肝病与胆管病变包括病毒性胆囊胆管炎、肝病性胆道出血、肝源性胆结石等。
第二、肝病与胰脾疾病的关系
肝脏的动脉、门静脉与脾、胰有数个分支相联。胰十二指肠上及下动脉均由肝总动脉分支,同时脾动脉常有数个分支至胰腺,胰腺诸静脉与脾静脉相连接,流入门静脉。在生理上胰头钩突将门静脉和肠系膜上静脉钩夹住,胰头肿大时,门静脉可能受压,引起门脉系统淤血,以致产生腹水或加重肝硬化腹水。
肝硬化患者
门静脉高压时,大量门静脉血不能顺利通过肝脏回流人下腔静脉,因压力差作用,产生脾淤血、
脾脏肿大和
脾功能亢进。
1968年肝炎流行时发现部分患者的胰腺有病理改变。胰腺病变的因素可能由于某些肝病患者胃酸分泌增多,以致十二指肠内pH值下降,进一步使胰泌素分泌旺盛,如排出不畅,势必导致腺泡破裂;十二指肠黏膜发生水肿时,如乳头也水肿,又妨碍胰液排出,其原理符合“阻塞分泌旺盛学说”。
乙肝中医多按“
脾病”论治,胰腺病证应届中医“脾病”的一部分,也要从脾论治。中医治疗
早期肝硬化的良好疗效,佐证了肝胆胰脾、胃肠病“从脾论治”是治本之法。
第三、肝病引发的胃肠疾病。
肝脏及胆道疾病,特别是
活动性肝炎、肝硬化时,胃肠道不适症状明显,如食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、便溏等,往往是患者主诉的自觉症状。肝硬化门脉高压时,门静脉和体静脉之间形成侧支循环,引起上消化道
静脉曲张,严重时可致胃、食道静脉破裂出血,消化道淤血还会引起肠胃运功、分泌吸收等功能障碍;门脉高压性胃肠道黏膜病变也较常见,如肝源性
消化性溃疡、病毒性肝炎引发胃炎、肝源性腹泻、肝源性结肠炎。另外还有肝硬化
自发性细菌性腹膜炎、肝硬化乳糜状腹水、肝硬化发生的腹壁血管杂音等。己知呕吐是由延脑两个不同功能的相邻中枢所控制,来自胃肠道、肝脏、胆道、腹膜等传入神经冲功,通过迷走与
交感神经系统,直接兴奋
呕吐中枢。但是肝脏病的呕吐是肝脏自身病变导致的,还是通过连带作用由胃肠不适造成的,这两者的主副和始动关系,有待今后研究。比如已知肝硬化时的消化道症状主要是由于门脉高压造成的侧支循环开放、胃肠淤血是直接原因,但是临床没有门脉高压的患者出现消化道症状原因何在?
预防措施
1.戒烟戒酒:酒内的酒精、纸烟烟雾中有毒物质可以直接危害肝脏,患者本身肝功能已被损害,此时若再吸烟饮酒,无疑是加快了病情发展的速度,因此要注意戒烟戒酒。
2.少盐饮食:患者要注意少盐饮食,并采取少量多餐的方法,以免加重体内消化系统的负担,平时应选用易消化,多纤维的食物,减少对食道的刺激。因为肝硬化患者常会出现食道静脉受损或出血的症状,此时再食物刺激性和较硬的食物,有可能会导致食道静脉破裂产生大出血。
3.限制水和钠的摄入量:腹水出现的一大部分原因就是体内水和钠的过量滞留,患者若不重视,极易导致体内水和钠的过量滞留,加重自身病情。
4.注意休息:患者保证足够的休息很重要,有利于肝脏的自我修复功能,患者也可参加适当的运动,愉悦身心,减轻精神上的压力,树立起战胜疾病的信心,尽早摆脱疾病困扰。