肌联蛋白是
骨骼肌纤维中第三类丰富
蛋白质,它的分子量为2700kDa(25,000多个
氨基酸),长度为1
μm,约占肌节的一半。肌联蛋白源自M线,并沿
肌球蛋白纤维伸展,通过肌节的A带,最后到达
Z线。肌联蛋白是高度弹性的分子(伸展时比原长度多出3μm),因此在
肌收缩和舒张时保持肌球蛋白纤维位于
肌节的中心。
肌联蛋白(TITIN)是一个巨大的
肌小节蛋白,具有复杂的、分子折叠的功能.已知它具有如下三种
生理功能:①肌联蛋白将
粗肌丝与Z-线连接,维持
肌原纤维的完整性和稳定性;肌联蛋白是
骨骼肌纤维中第三类丰富蛋白质,它的分子量为2700kDa(25000多个氨基端),长度为1
μm,约占
肌节的一半。肌联蛋白源自M线,并沿
肌球蛋白纤维伸展,通过肌节的A带,最后到达
Z线。肌联蛋白是高度弹性的分子(伸展时比原长度多出3μm),因此在
肌收缩和舒张时保持肌球蛋白纤维位于肌节的中心。
肌联蛋白(TITIN)
横纹肌中纵跨M线与
Z盘间的
纤维蛋白,分子质量高达3MDa,与粗肌丝的装配和位置固定有关。
横纹肌肌小节地组成除了已知地粗、细肌丝系统外,还包括一种由巨大地蛋白质--肌联蛋白(TITIN)构成地纤维系统.肌联蛋白横跨肌小节从Z线到M线地区域.在心肌中,肌联蛋白起着分子弹簧地作用,既可以对粗、细肌丝进行精确地调控,产生心肌地被动张力和
回复力,又参与心肌主动张力地调节和维持心肌地紧张度,并在
耦联和协调心肌地舒缩运动中发挥着重要作用.该文主要对肌联蛋白在心肌舒缩中地功能、信号传导机制以及肌联蛋白与
心肌病地关系。抗体(Titin-ab)在诊断
胸腺瘤重症肌无力(MGT)中地意义。方法采用
ELISA法检测73例不同病理类型MGT和58例不伴胸腺瘤重症肌无力(NTMG)患者血清中Titin-ab和
乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab地水平。结果MGT组患者血清中Titin-ab阳性率为76.7%,明显高于NTMG组、其他疾病
对照组和正常人组P均<0.01);Titin-ab诊断MGT地
敏感性低于胸腺CT/MR,但
特异性高于后者(P);MGT患者Titin-ab与AChR-ab有明显
相关性(r=0.496,P00,而MGH患者则不明显r=0.385,P>0.05。结论Titin-ab是一种诊断MGT尤其是
上皮细胞型胸腺瘤)较为敏感、特异、简便易行地实验室参数,它可能在MGT发病过程中起着重要地作用。
简称:Titin,根据
IUPAC(
国际纯粹与应用化学联合会)命名规则,肌联蛋白的名字足足有189819个字母。下面的这好似
乱码的
英文字母只是其中的一部分:
Methionylthreonylthreonylglutaminylarginyltyrosylglutamylserylleucylphenylalanylalanylglutaminylleucyllysylglutamylarginyllysylglutamylglycylalanylphenylalanylvalylprolylphenylalanylvalylthreonylleucylglycylaspartylprolylglycylisoleucylglutamylglutaminylserylleucyllysylisoleucylaspartylthreonylleucylisoleucylglutamylalanylglycylalanylaspartylalanylleucylglutamylleucylglycylisoleucylprolylphenylalanylserylaspartylprolylleucylalanylaspartylglycylprolylthreonylisoleucylglutaminylasparaginylalanylthreonylleucylarginylalanylphenylalanylalanylalanylglycylvalylthreonylprolylalanylglutaminylcysteinylphenylalanylglutamylmethionylleucylalanylleucylisoleucylarginylglutaminyllysylhistidylprolylthreonylisoleucylprolylisoleucylglycylleucylleucylmethionyltyrosylalanylasparaginylleucylvalylphenylalanylasparaginyllysylglycylisoleucylaspartylglutamylphenylalanyltyrosylalanylglutaminylcysteinylglutamyllysylvalylglycylvalylaspartylserylvalylleucylvalylalanylaspartylvalylprolylvalylglutaminylglutamylserylalanylprolylphenylalanylarginylglutaminylalanylalanylleucylarginylhistidylasparaginylvalylalanylprolylisoleucylphenylalanylisoleucylcysteinylprolylprolylaspartylalanylaspartylaspartylaspartylleucylleucylarginylglutaminylisoleucylalanylseryltyrosylglycylarginylglycyltyrosylthreonyltyrosylleucylleucylserylarginylalanylglycylvalylthreonylglycylalanylglutamylasparaginylarginylalanylalanylleucylprolylleucylasparaginylhistidylleucylvalylalanyllysylleucyllysylglutamyltyrosylasparaginylalanylalanylprolylprolylleucylglutaminylglycylphenylalanylglycylisoleucylserylalanylprolylaspartylglutaminylvalyllysylalanylalanylisoleucylaspartylalanylglycylalanylalanylglycylalanylisoleucylserylglycylserylalanylisoleucylvalyllysylisoleucylisoleucylglutamylglutaminylhistidylasparaginylisoleucylglutamylprolylglutamyllysylmethionylleucylalanylalanylleucyllysylvalylphenylalanylvalylglutaminylprolylmethionyllysylalanylalanylthreonylarginylacetylseryltyrosylserylisoleucylthreonylserylprolylsery…
但其实学过生化的人马上就明白了:所谓“最长的单词”,其实就是把这个
蛋白质的所有
氨基酸从头到尾念了一遍。