肌张力异常是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和(或)躯干的胸腰和(或)上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失。
扭转痉挛和痉挛性
斜颈只是
肌张力障碍的两种临床类型。
代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的
神经病理研究,未有肯定的结论。
肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型
肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性
斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如
扭转痉挛。
发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。
多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现
斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起
面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型
扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。
斜颈斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。
典型的肌张力异常如
扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。
对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等治疗。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术,可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。