结外淋巴瘤
病症名
结外淋巴瘤是指发生于淋巴结以外的淋巴瘤,其发生率、组织学类型、临床分期、临床预后等均有其自身特点。但有些部位的淋巴瘤尚难以界定,如韦氏环淋巴瘤,多划为结外。根据其组织来源,结外淋巴瘤可分为两大类,即粘膜相关淋巴瘤(MALT)及粘膜非相关淋巴瘤。
病症介绍
结外淋巴瘤是指发生于淋巴结以外的淋巴瘤,其发生率、组织学类型、临床分期、临床预后等均有其自身特点。但有些部位的淋巴瘤尚难以界定,如韦氏环淋巴瘤,多划为结外。根据其组织来源,结外淋巴瘤可分为两大类,即粘膜相关淋巴瘤(MALT)及粘膜非相关淋巴瘤。美国的统计资料显示结外淋巴瘤占NHL的27%,我国学者顾绥岳教授报告2009例NHL,结外淋巴瘤占30%。原发胃淋巴瘤占了结外淋巴瘤的一半,其余可见于皮肤、结缔组织、涎腺、甲状腺、乳腺、骨、肺、框内和睾丸等。
结外淋巴瘤最多见于具有淋巴组织或淋巴细胞的部位,某些缺乏淋巴细胞的部位也可发生淋巴瘤(如骨、结缔组织),可能由原始中胚层的干细胞向淋巴网状细胞分化而来。结外淋巴瘤的病理类型以NHL为主,常见为B淋巴细胞型,T淋巴细胞型次之,HL极少见。其临床特点具有亲上皮性,多发生在被覆上皮的淋巴组织。正常情况下,淋巴细胞与局部的上皮组织密不可分,发生淋巴瘤时,瘤细胞更是浸润至上皮细胞和腺体之间;大多进展缓慢,预后较好,如胃肠淋巴瘤,脾脏淋巴瘤等;也有预后不理想,如发生在软组织的淋巴瘤。
症状
结外淋巴瘤的发病情况:北美占25%,欧洲将近50%。所以结外淋巴瘤并不少见。
结外淋巴瘤的发病部位:国外报道:最常见的前5位先后为胃肠道、Waldeyer环、皮肤、中枢神经系统、软组织。本组资料原发部位前5位先后为胃肠道、鼻腔、脾脏、Waldeyer环、皮肤。
结外淋巴瘤容易,误诊原因为①结外淋巴瘤首发部位分布广泛,几乎可以发生于全身各部位;②首发临床表现往往没有特异性;③医生临床经验不足。所以导致结外淋巴瘤的误诊率远远高于结内淋巴瘤,临床应对原发结外淋巴瘤提高警惕。本组资料中胃肠道淋巴瘤多以腹痛、腹胀为表现,多无特异性,尽早行胃镜检查并行活检可及时发现早期病例, Valentini M发现16.3%(10/61)病例肉眼所见正常而组织学证实有粘膜淋巴瘤受侵。鼻腔淋巴瘤以鼻塞、流涕为首发表现,应尽早活检除外淋巴瘤的可能性。对于长期不明原因的发热、消瘦、神经系统症状等应该仔细寻找病灶,争取尽早确诊。
手术切除病灶及病理检查是本病确诊的唯一手段,对如下可疑情况者要尽早手术活检病理诊断:①扁桃体往往是外生性生长,病人感咽部异物感及疼痛;②对于软组织肿物、舌根部肿物、皮肤肿块或结节病变;③对于不明原因的特别是进行性脾肿大,如果伴不明原因的发热或B超脾脏有占位病变;④对于不明原因的腹腔肿物、盆腔肿物;⑤对于无痛性睾丸肿大;⑥对于甲状腺、胸腺部位肿块应想到淋巴瘤的可能性。对以上情况如果病理诊断有困难时,进一步做基因检测,对尽早明确诊断有帮助。
参考资料
结外淋巴瘤症状.淋巴瘤文献.
最新修订时间:2022-06-28 08:47
目录
概述
病症介绍
参考资料