粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,MS),又称髓样肉瘤(myeloid sarcoma)、骨髓外髓样瘤(extramedullarymyeloid tumor,EMT)、绿色瘤(chloroma),是髓系幼稚细胞侵犯到骨髓以外的组织或器官中并增殖形成瘤样肿块。
病症简介
又称髓细胞肉瘤,是幼稚粒细胞形成的实体性恶性肿瘤,常常继发于急性髓细胞白血病(AML)或者慢性粒细胞白血病(CML),好发于儿童和青少年。常常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤等处。有些肿瘤切除后置于空气中可以呈现浅绿色,称为绿色瘤。
肿瘤由不同分化程度的幼稚粒细胞组成,诊断标准同CML。
流行病学
粒细胞肉瘤可发生于各年龄组人群,多见于中青年,平均年龄为34.6岁,男女之比为1.24:1~3.24:1
临床表现
MS 绝大多数时候发生于急性髓细胞白血病(AML)患者,但也可发生于慢性粒细胞白血病(CML)的加速期以及骨髓增生异常综合征(MDS)患者,还可发生于异基因造血干细胞移植(HSCT)患者,少数情况下孤立发生而不伴有骨髓受累。各种部位的 MS 伴随骨髓受累的几率尚无研究。MS 的临床表现多样化,取决于其发生的部位及瘤块的大小。最常见的发生部位有软组织、骨骼、骨膜和淋巴结,但文献报道的发生部位远非这些,几乎涉及人体所有解剖学部位。MS中枢神经系统侵犯少见,是一种有别于脑膜白血病的特殊疾病实体。