甲状旁腺癌是一种罕见的内分泌肿瘤，其发病率占全身肿瘤的0.05%，占原发甲状旁腺功能能亢进患者的0.5%～5%。男女发病比例为2.25:1。

病因尚不明确，但多项高风险因素提示可能与甲状旁腺癌的发生有关。高危因素包括放射线的接触，家族性甲状旁腺功能亢进，遗传性因素，遗传性甲状旁腺-颌骨肿物综合征。

有功能的甲状旁腺癌，主要表现为过高甲状旁腺素所引起的症状与体征，无功能的甲状旁腺癌较之有功能的更为少见，主要表现为颈部肿块，临床很难及时做出正确诊断。

1.早期症状

病早期可能有疲劳、乏力、食欲减退、消瘦、恶心、呕吐、烦渴和多尿等非特异性症状。

2.后期症状

（1）高钙血症：血钙可>3．5mmol/L，部分患者可出现甲状旁腺危象。

（2）骨损害：表现为骨质疏松、囊状纤维性骨炎、棕色肿瘤及骨折。

（3）肾脏损害：表现为肾结石或肾钙质沉着症。

（4）颈部肿块。

（5）局部浸润和（或）转移：肿瘤可能累及甲状腺、气管、食管等邻近器官，发生颈部淋巴结转移及肺、骨等远处转移。

（6）其他：少数患者可并发胰腺炎、消化性溃疡等。

1.实验室检查

血钙可>3．5mmol/L，甲状旁腺素升高，血碱性磷酸酶明显升高、血磷降低、尿钙持续增高。

2.病理检查

（1）肿瘤常与周围粘连，甚至侵及周围组织，灰白色，有坏死。

（2）组织学主要特点：①肿瘤细胞呈团索状排列，团索之间有厚的纤维间隔。②有血管侵犯(位于包膜上或包膜外的血管)；③肿瘤穿透包膜并在周围组织内生长；④神经侵犯；⑤肿瘤内散在、灶状凝固性坏死；⑥核/质比增大，出现核仁，核分裂象较多(>5个/10HPF)。

肿瘤细胞常以主细胞为主，偶见嗜酸性细胞癌。

甲状旁腺癌术前诊断极其困难，主要依据临床症状，生化检查和影像学检查，如超声、CT、磁共振和放射性核素显像术(MIBI)可以用来帮助诊断甲状旁腺癌，虽说这些检查不能确诊甲状旁腺癌，但能对其大小，异位甲状旁腺的位置的确定提供帮助。超声检查是评估甲状旁腺癌的最基本的手段，对确定异位甲状旁腺组织是非常有效的，临床上若原发性甲状旁腺功能亢进伴颈部触诊包块的患者，要高度怀疑甲状旁腺癌，类似情况还有甲旁亢伴有喉返神经麻痹的患者，也应高度怀疑甲状旁腺癌。

甲状旁腺癌最基本的治疗是手术治疗。

甲状旁腺癌的复发率高达50%。颈部转移的患者中约有45%可以在颈部触诊时检查出来。大多数复发的病例发生在首次术后的2～3年内，但是也有长达23年未复发的病例报道。因此对行甲状旁腺切除的恶性病例，坚持随访是非常重要的。如果肿瘤在很短的时间内就复发了，则提示预后较差。