本病又名先天性家族性
纤维瘤病(congenital familial fibromatosis)或特发性龈纤维瘤病(idiopathic fibromatosis),是一种比较罕见的以全口牙龈广泛性、渐进性增生为特征的良
性病变,属于经典的孟德尔单基因遗传性疾病,也可能与某些罕见的综合征和其他疾病相伴随。国外文献报告患病率为1/750000,国内尚无确切报告。
本病有明显的遗传倾向,通常为常染色体显性遗传,也可有常染色体隐性遗传,但也有非家族性的病例。称为特发性龈
纤维瘤病。有关常染色体显性遗传牙龈
纤维瘤病的基因定位与克隆的已有研究报告,目前国内外的研究主要定位在2p21-p22区域,有研究者在巴西一个大家系的所有成员中检测到SOS1(son of sevenless 1)基因的突变,而对巴西另一个大家系的研究则未在该区域发现连锁性,说明该病存在异质性。
龈上皮增生,表面角化或不全角化,钉突明显。牙龈固有层的结缔组织增生显著,胶原纤维增生明显成束状,排列紧密,缺乏细胞成分,似
瘢痕组织,血管相对少见,偶有幼稚的成纤维细胞。纤维束间炎症细胞少。
牙龈增生严重,通常波及全口。可同时累及附着龈、边缘龈和牙间乳头,唇舌侧龈均可发生,常覆盖牙面2/3以上,以致影响咀嚼,妨碍恒压萌出。增生龈表现呈结节状、球状、颗粒状。龈色粉红,质地坚韧,无明显刺激因素。在增生的基础上若有大量菌斑堆积,亦可伴有牙龈的炎症。增生的牙龈组织在牙脱落后可缩小或消退。患者发育和智力无异常。
1. 发生于萌牙以后,可波及全口牙龈。多见于儿童,但也也见于成人。
2. 龈颜色正常,坚实,表面光滑或结节状,点彩明显(结缔组织中充满粗大的胶原纤维束和大量的成纤维细胞)
3. 替牙期儿童可有萌牙困难
4. 可有家族史。
龈
纤维瘤病-多毛综合征的特征除牙龈进行性过长外,伴明显的多毛,患者智力减退,颅变形,偶有男子出现女性型乳房。
1. 控制菌斑,消除炎症。
2. 手术切除肥大牙龈:
可采用内斜切口式的翻瓣术兼做牙龈切除,以保留附着龈,并缩短愈合过程。若龈增生过厚过大可先做水平龈切除再采用内斜切口。本病手术后易复发,复发率与口腔卫生状况的好坏有关。口腔卫生保持得好可以不复发或复发很慢。本病为良性增生,复发后仍可再次手术治疗。一部分本病患者在青春期后可缓解,故手术最好在青春期后进行。