一种边界较清,缓慢生长,常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤,双相型组织学特点:致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。
分级
毛细胞型星形细胞瘤相当于 I 级。
其他属于Ⅰ级的胶质瘤:
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
原浆型星形细胞瘤
神经节胶质瘤
黄色瘤型星形细胞瘤
室管膜下瘤
发病率
毛细胞型星形细胞瘤是儿童的好发肿瘤,分别占大脑和小脑星形细胞瘤的10%和85%。
年龄和性别
毛细胞型星形细胞瘤好发于20 岁前,无明显性别差异。随年龄增大而发病率降低,仅有几个病例发生在50 岁以上。
部位
毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴,好发部位包括:①视神经(视神经胶质瘤);②视交叉/下丘脑;③丘脑和基底节;④大脑半球;⑤小脑(小脑星形细胞瘤);⑥脑干(背外脑干胶质瘤)。脊髓的毛细胞型星形细胞瘤不太多见。下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内,所以很难确定它们的原发部位。
临床特点
患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征,这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。肿瘤生长速度慢,所以不会出现肿瘤快速增长的症状。 眶内肿瘤可出现眼球外突。视路肿瘤常造成视野缺损,但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍,包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散,预后不良。
治疗方法
外科手术
手术切除胶质瘤的临床意义
获得明确的病理组织学诊断
减轻患者的临床症状
提高患者的生存质量,延长患者的生存期
伽玛刀适应症
1.瘤体直径<4cm,瘤体为实体性
2.手术后复发或残留,放疗后复发或残留
3.瘤体位于重要功能区难以进行手术,高危或拒绝手术
伽玛刀对部分脑干胶质瘤和手术难以切除的肿瘤是一种重要的辅助治疗手段,部分低级别胶质瘤甚至可以治愈。
伽玛刀局限性
1.适用范围窄
2.不能长期多次照射
3.比较适合低级别胶质瘤