椎管肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一,包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。原发椎管肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性发病率相近,脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。
病因
椎管肿瘤尚无清楚病因,推测并非单一病因所致,可能与遗传,外伤及环境关系密切。
临床表现
1.髓外肿瘤
早期症状通常是由神经根的受压所引起:疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,肌肉无力与萎缩,感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符。肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫,产生进展性强直性肢体瘫痪,伴病变水平以下表皮浅感觉与本体深感觉的障碍。括约肌控制功能的丧失可导致大小便的潴留或失禁。根据肿瘤的定位与肿瘤的性质,脊髓的症状可轻可重,而且往往是双侧不对称。肿瘤若压迫脊髓血管造成血管闭塞则可以引起脊髓软化,产生脊髓横断的症状。
2.硬脊膜内髓外肿瘤
例如神经鞘膜瘤,脊膜瘤产生的疼痛局限于一个节段,进而引起节段性肌肉无力,最后引起两下肢截瘫。
3.髓内肿瘤(胶质瘤,室管膜瘤)
往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与脊髓空洞症相似。可发生进展性两下肢轻瘫,感觉丧失以及括约肌功能障碍。局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似,但疼痛通常不显著,而括约肌功能障碍的症状出现较早。
检查
1.X线检查
部分椎管肿瘤X线平片检查可见如下异常。
(1)脊椎骨质破坏,椎体部分或椎弓根呈现透光改变,椎骨蹋陷。
(2)椎弓根轮廓和距离改变,椎间孔扩大,椎管局限性扩大。
(3)椎旁组织变形,肿物起源于椎旁组织,或是经椎间孔扩展。
(4)骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。
2.脊髓造影
用于定位脊髓或马尾受压水平,造影剂梗阻完全或近于完全时,髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端,髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓,造影剂柱被挤向一侧。
3.CT及CTM
要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位,脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示,椎骨的破坏容易明确。
4.MRI
大部分椎管肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强,但骨母细胞瘤,部分前列腺癌骨转移信号减低。
诊断
脊椎X线摄片可能显示骨质破坏,椎弓根间距增宽或椎旁组织变形,脑脊液蛋白定量通常增高,脊腔动力测定显示蛛网膜下腔内存在阻塞现象。如有完全性阻塞,进行腰穿有危险性,应先作成像检查,对椎管肿瘤MRI能提供确诊,虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查,特别是为确定硬脊膜外的肿瘤,CT脊腔造影术可能提供第一个线索指出病变是动静脉畸形,后者可经选择性动脉造影检查加以证实。
治疗
椎管肿瘤引起神经系统功能障碍的惟一有效治疗方法是手术切除。当神经系统症状严重或进展迅速时,手术应按急症执行。脊膜瘤,神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除,解除对脊髓压迫后,后果很好,有时严重的痉挛瘫持续多年仍可完全恢复。而星形细胞瘤、室管膜瘤等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清,难以准确彻底切除,效果较差。硬膜外转移瘤常侵袭脊髓,破坏其血运,减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术技术的进步,手术显微镜的日趋完善,激光的应用以及SEP用于监护,手术成功率提高,致残率下降。