当颅内某一分腔有占位病变，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位，即是脑疝。枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。

颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。（1）延髓受压，急性延髓受压常很快引起生命中枢衰竭，威胁病人生命；（2）第四脑室中孔为疝出的扁桃体所阻塞引起梗阻性脑积水，进一步促使颅内压增高，脑疝程度加重；（3）疝出的小脑扁桃体发生充血、出血和水肿，致使延髓和颈髓上段受压加重；（4）慢性疝出多可以发生粘连，脑疝不易复位。

急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。急性发病时，以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，在延髓有轴性下移时，颈神经根；有严重颅内压增高症状，头痛剧烈，有阵发性加重，恶心、呕吐频繁；生命体征改变，出现较早而且明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚，一旦出现，继之即可能出现生命中枢衰竭表现，很快出现潮式呼吸以及呼吸停止，脉搏快而微弱，血压下降。

枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的不同点为生命体征和循环障碍出现较早，而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现；而小脑幕切迹疝时，瞳孔和意识障碍出现较早，延髓生命中枢功能受累表现出现在后。

基本上与小脑幕切迹疝相同。首先，因多伴有梗阻性脑积水，应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物，以降低颅内压，然后处理原发的颅后窝病变。手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬脑膜敞开，解除小脑扁桃体疝的压迫。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时，可行粘连分解术，必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除中孔压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。