早期婴儿型
癫痫性脑病又称大田原综合征,是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、
脑电图具有暴发-抑制波型、
惊厥难以控制、预后差、可转变成
婴儿痉挛症等特点。
3个月内起病,强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10秒,长则只有5分钟。可以成串发作,部分病儿以后转为
婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为
婴儿痉挛症。
具有特征性暴发-抑制型
脑电图。根据
脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型
脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。
大田原综合征与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性
癫痫性脑病。大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。
常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗
惊厥药物,采用静脉注射途径给药。常用药物,如苯二氮类药物,这类药物脂溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织。