旋转成形术用于先天性股骨发育不全的手术治疗。

旋转成形术

膝关节旋转成形术；Van Nes手术

小儿外科/先天性下肢畸形的手术/先天性股骨发育不全的手术

81.21

先天性股骨发育不全，目前被称作为股骨近端局灶性缺损（proximal femoral focal deficiency简称PFFD）。发病率为活婴的1/5万。股骨近端局灶性缺损包括一个广泛的缺损范围，轻者表现为轻度的股骨发育不良，重者可导致股骨完全性的发育不全。最常见的PFFD表现为股骨近端部分骨骼缺损，髋关节不稳定，肢体短缩畸形，并伴有其他部位的异常。多数PFFD病儿，特别是双侧病变者均有伴发畸形，如腓骨半肢畸形和膝关节十字韧带发育不全、先天性马蹄内翻足、先天性心脏异常、先天性脊柱发育不良及面部发育不良。

股骨近端局灶性缺损的分类方法如下：

Aitken四型分类法（A，B，C，D）是最早的分类方法之一：

A型：股骨头及髋臼正常，股骨短缩畸形，早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈，也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形。

B型：与A型相似，髋臼及股骨头均存在，股骨近端与股骨头之间无骨性连接，假关节形成。

C型：髋臼发育不良、股骨头缺如及股骨短缩畸形。股骨近端有丛状骨化帽 。

D型：髋臼、股骨头及股骨近端缺如。股骨近端无丛状骨化帽。

Pappas（1983）九级分类法，依照其严重程度，即从股骨近端完全性缺失（Ⅰ级）到轻度的股骨发育不良（Ⅸ级），为分类的顺序，Pappas Ⅱ级相当于Aitken D型；Pappas Ⅲ级相当于Aitken B型；Pappas Ⅳ级和Ⅴ级相当于Aitken A型（表12.26.1.2-0-1）。

Kalamchi简化的五型分类法：

Ⅰ型：股骨短缩畸形，髋关节完整；Ⅱ型：股骨短缩畸形，髋内翻畸形；Ⅲ型：股骨短缩畸形，髋臼及股骨头发育良好；Ⅳ型：髋关节缺如，股骨节段性发育不良；Ⅴ型：整个股骨完全缺如。

治疗应高度个体化，可供选择的治疗方法包括从截肢术及装配假肢到肢体补救性手术、肢体延长及髋关节重建。

髋关节的稳定性对治疗方法的选择至关重要。对于髋臼及股骨头两者都存在的患者（Aitken A型和B型），手术的目的在于恢复股骨头与股骨间的连续性。若股骨近端细小，手术最好推迟到股骨头和近端干骺端骨化时为宜。有些病儿股骨太短，需要一期做膝关节融合，产生单骨的下肢，手术时因股骨近端可供固定的骨段细小，应同时在假关节处行植骨融合术。

对没有股骨头或髋臼（Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ级和Ⅲ级）的严重畸形，多数学者建议不要试图进行髋关节重建术，King建议实行髂股骨植骨融合，同时行Chiari截骨术，以产生一个可接纳股骨残端的骨床，使膝关节承担髋关节的功能。Steel等认为未经治疗的Aitken C型或D型畸形病儿会有进行性不稳定和股骨向近端的移位，应行股骨闭合性截骨及髂骨股骨融合术，消除向前弓状畸形。

行患侧肢体延长术或对侧肢体缩短术，其先决条件是患侧股骨完整、髋关节稳定和稳定的跖行足时才能考虑。Gillespie和Torode提出患侧股骨长度至少为正常侧的60%时，才考虑做肢体延长。Ilizarov延长术使用环形外固定架，可向近端或远端延伸，能有效防止膝或髋关节半脱位。对于预测肢体不等长>12cm者，延长术可分期施行：一期手术年龄在4岁或5岁，二期手术在8岁或9岁，三期手术在青春期。根据病儿正常侧下肢预测长度，再决定是否行对侧骨骺阻滞手术。

如果不宜选择肢体延长术，可行足部截肢术。

Van Nes于1950年介绍了膝下旋转成形术，这种手术最早由Borggreve于20世纪30年代所创用，Kostuik等人曾对手术做了改良。后来Gillespie和Torode又使该手术更适用于PFFD重建性手术。膝关节固定与胫骨截骨一期完成，同时将胫骨截骨远端向外旋转180°，使踝关节行使膝关节功能：踝关节跖屈变成“膝关节”伸，踝关节背伸变成“膝关节”屈曲。股骨、膝部及胫骨的总长度应与对侧股骨长度相等，但实际情况往往并非如此，所以常常需要采取同侧膝关节周围骨骺阻滞，使重建的下肢长度与正常侧股骨长度相等。

旋转成形术适用于：

1.单侧先天性股骨发育不全，年龄12岁以上。

2.股骨明显短缩畸形，而又不宜做肢体延长。

3.髋关节稳定、踝关节功能良好。

4.伴有腓侧半肢畸形，但踝关节活动范围或弧度达到90°者。

1.双侧先天性股骨发育不全，年龄小于10岁。

2.股骨短缩畸形，宜做肢体延长者。

3.髋关节不稳定、踝关节功能差者。

1.常规术前检查。

2.配备血液400～600ml。

3.在接受此种类型重建手术前，术后小腿外观可产生心理障碍，必须术前与病儿及其家长说明，并有可能将已旋转的足转回原位。

硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。仰卧位。从髂嵴至足趾均须显露。大腿根部上止血带。

起自大腿近端的外侧，经膝关节并沿胫骨嵴向远端延长止于胫骨中部做长直形切口，切开皮肤及皮下组织，向内外侧游离皮瓣，显露膝关节囊和髌韧带，分离、切断髌韧带，并横行切开关节囊。再将关节囊牵向远近两端，分离切断侧副韧带和前、内及外侧关节囊，充分显露膝关节。

在切口内侧，仔细分离出大收肌附着处及其近端的股动脉，水平切断大收肌，使股动脉能够旋转到前方，并限制术后发生旋转。沿着股动脉及远端的腘动脉，向后下方寻找、切断腘绳肌的起点。在切口外侧仔细解剖腓总神经。当主要的神经血管结构完全辨认、保护后，切开后关节囊和切断腓肠肌头起点。

松解外侧腘绳肌后，用骨刀或摆动骨锯切除胫骨近端关节软骨。如果需要短缩肢体，可切除股骨远端骨骺及骺板。

因肢体旋转180°时，截断腓骨，将Rush棒从股骨远端向近端打入髓腔，经梨状窝从臀部穿出。在臀部相当于髓内钉穿出部做一小切口，再将髓内棒从股骨近端向远端打入，止于胫骨远端骨生长板的近端。

当髓内棒已置入胫骨后，向外旋转胫骨，使腓总神经松弛。小心地将股、腘动脉经内收肌腱裂孔移到前面。假若小腿经膝关节平面不能被旋转到合适的位置，可在胫骨中段再做一处截骨，以增加旋转的度数，胫骨截骨或截除一段胫骨，可用同一髓内棒固定，以增加短缩的长度。如果旋转后血管扭曲太多，远端动脉搏动消失，应将已旋转的肢体经反方向旋转，直至解除对血管的压迫。闭合切口后，用髋人字石膏固定，保持肢体的旋转的角度。

1.如果腓骨异常，腓总神经与腓骨头间的解剖关系可能不正常。为避免腓总神经损伤，向近端游离腓总神经直到腓总神经在坐骨神经起始点，松解附着于腓总神经上筋膜组织。

2.可在透视下切除胫骨近端关节软骨，勿损伤骨骺板。

3.用骨钻扩大股骨髓腔，防止打入髓内钉时股骨碎裂。

旋转成形术术后做如下处理：

1.抗生素治疗5～7d。

2.单髋人字石膏固定10～12周。

3.若术中因血管扭曲而达不到旋转要求，则应通过更换石膏，以髓内钉为轴逐渐将足旋转到预定的位置。

4.截骨处愈合后，装配膝下假肢下地活动。

1.腓总神经损伤。

2.损伤骨骺板。

3.股骨碎裂。

4.肢体远端血运障碍。