是指新生儿期以肝内阻塞性黄疸、肝脾肿大、肝功能异常为特征的一种症候群。由于病因较多,对每一病例的确切原因难以确定,故常称为新生儿肝炎综合征。
病因
1.感染因素
由甲、乙肝病毒,单纯疱疹病毒,风疹病毒等引起,还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形虫、梅毒螺旋体等引起。
2.胆汁排泄障碍
由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。
3.家族中遗传代谢性缺陷病
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。
临床表现
主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其他症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾大,尿色较深,大便由黄转淡黄,亦可发白。多数在3~4个月内黄疸缓慢消退,可并发干眼病,低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化,肝衰竭。
检查
体检有肝脾大、尿色较深,大便由黄转淡黄,亦可发白。实验室检查总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl),结合胆红素与未结合胆红素均增高。絮状浊度试验早期变化不明显。谷丙转氨酶升高或正常。甲胎蛋白阳性,尿胆原阳性。新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴,而患者可持续增高,这提示肝细胞有破坏、再生增加。通常转氨酶1周左右达到高峰,血清碱性磷酸酶正常。尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。采血检查乙型肝炎病毒表面抗原,收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断。
诊断
因大多数患儿的症状延迟至新生儿期后或在出生2~3个月后才出现,凡足月儿在生后4周、早产儿在生后8周黄疸仍不消退或加重,大便发白,小便深黄,肝脾增大,实验室检查有肝功能损害者,均应考虑本病。
鉴别诊断
本病需与新生儿先天性胆管闭锁鉴别。
并发症
可并发肝硬变、肝昏迷、高胆红素血症、低钙性抽搐、出血、腹泻、干眼病等疾病。
治疗
1.治疗原则
(1)病因治疗。
(2)供给高维生素高糖饮食。
(3)预防和及时控制感染。
(4)强的松短期应用症状好转后逐步减量停药。
(5)应用护肝药物及避免用有害肝脏药物和食物。
(6)利胆。
2.用药原则
(1)普通病例 以补充多种维生素、护肝利胆为主。
(2)重型病例 除上述治疗外可静脉使用护肝药,短期应用激素,黄疸严重者加用中药利胆。
预防
本病预防的关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎,可使本病发病率下降。