“核黄疸”又名胆红素脑病,指新生儿高胆红素血症时,未
结合胆红素通过血脑屏障,损害中枢神经系统,大脑基底核,视丘下核、苍白球等
神经核被
黄染,导致
脑性瘫痪。
表现为痉挛、肌张力增高、尖叫、
眼球震颤、
呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,经治疗幸存患儿1~2天后进入恢复期。
一般在生后2个月~6月出现,表现为四肢不自主活动,头躯干扭转,眼球上转困难或斜视,听觉障碍,
牙釉质发育不全,哭闹不安,智力落后,最终发展为
手足徐动型脑瘫。
新生儿黄疸因血中游离胆红素与
结合胆红素浓度增高导致,游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性,能透过细胞膜,当它进入脑组织后,可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。
胆红素血清胆红素浓度来估计核黄疸的危险性,一般认为血清
总胆红素浓度高于342μmol/L(20mg/d1)时有发生胆红素
脑病的危险,但通常要以
游离胆红素的升高为主。
核黄疸后的患儿多数为
手足徐动型脑瘫。由于脑基底核等部位神经细胞的变性、坏死,患儿出现
锥体外系受损症状或体征,及不同程度的智力减退,主要表现为四肢不自主的、无目的,不协调的动作,紧张时加重;颜面肌肉、发音、构音器官也受累,表现流口水,咀嚼困难,语言障碍;听力失常等。