抽动(Tics)是一种不随意的、突然发生的、
快速的、
反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:①简单运动抽动:突然的、短暂的、没有意义的运动,如:眨眼、耸鼻等;②复杂运动性抽动:稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为,如:咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;③简单发声抽动:突然的、无意义的发声,如:吸鼻、清咽、犬吠声等;④复杂发声抽动:突然的、有意义的发声,如:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。
疾病概述
抽动(Tics)是一种不随意的、突然发生的、
快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制,但在短时间内可受意志控制。包括以下几种:①简单运动抽动:突然的、短暂的、没有意义的运动,如:眨眼、耸鼻等;②复杂运动性抽动:稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为,如:咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等;③简单发声抽动:突然的、无意义的发声,如:吸鼻、清咽、犬吠声等;④复杂发声抽动:突然的、有意义的发声,如:重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。
所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重,都可因放松、全身心投入某事而减轻,睡眠时消失。
抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。报道:约5%-20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史,慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%-2%,Tourette综合征的患病率为0.05%-3%。男孩多见。
疾病病因
抽动障碍的病因尚未完全明确。其中,以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂,可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。
遗传因素
研究表明该障碍与遗传因素有关,但遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传,外显率受多种因素的影响而不全。此外,研究发现在一些家庭中,Tourette综合征、其他类型的抽动障碍和强迫症之间存在的一定联系,因此,提示Tourette综合征、其他类型的抽动障碍、强迫症可能为共同的遗传易感性的不同表达。
神经生化因素
该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂,且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常:①多巴胺活动过度或受体超敏;②苍白球等部位谷氨酸水平增高;③去甲肾上腺素功能失调;④五-羟色胺水平降低;⑤乙酰胆碱不足,活性降低;⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低;⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。最受关注的是兴奋性氨基酸,如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。
脑器质性因素
约50-60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常;少数患儿存在头颅CT的异常,如脑萎缩;部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小,提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的偏侧化异常;PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。
社会心理因素
应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。
其他
有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物(中枢兴奋剂、抗精神病药)也可诱发该障碍。
抽动障碍
该障碍多起病于3-10岁,其中4-7岁为最多,但也可早到2岁。主要临床表现为简单运动抽动,通常局限于头、颈、上肢,少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。
慢性运动或发声抽动障碍
该障碍通常起病于儿童早期。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动,但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见,部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动,并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变,可持续数年甚至终身。
发声与多种运动联合抽动障碍
该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2-15岁,平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动,运动抽动和发声抽动同时存在。该障碍症状一般起始于眼、面部单一运动抽动,时有时无,以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动,并持续存在。抽动形式也从简单到复杂,最后出现秽语。通常发声抽动症状较运动抽动症状晚1-2年出现,多为简单发声抽动,复杂发声抽动较少,约15%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多,次数频繁,对患儿情绪、心理影响较大。约有一半患儿伴有强迫症状,一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍症状,并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。
诊断要点
1.短暂性抽动障碍 ①起病于18岁之前;②有单个或多个运动抽动或发声抽动,常表现为简单运动抽动;③抽动天天发生,一天多次,已持续两周,但不超过12个月;④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。
2.慢性运动或发声抽动障碍 ①起病于18岁之前;②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现,但运动抽动和发声抽动并不同时存在;③抽动常一天多次,可每天或间断出现,抽动持续时间一年以上,一 年中无持续两个月以上的缓解期;④除外Tourette 综合征、小舞蹈症、神经系统其他疾病或药物所致。
3.发声与多种运动联合抽动障碍 ①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动,两者同时存在;②日常生活和社会功能明显受损,患儿感到十分痛苦和烦恼;③起病于18岁之前。抽动天天发生,一天多次,持续时间一年以上;或间断发生,一年中症状缓解不超过两个月;④排除其他疾病。
鉴别诊断
1.风湿性舞蹈症(小舞蹈症) 儿童多见,为风湿性感染所致,以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。
2.肌阵挛型癫痫 为癫痫的一种类型,症状与运动抽动相似,但症状出现时伴有痫样脑电发放,无发声抽动,脑电图检查有助诊断,抗癫痫治疗有效。
治疗
治疗原则
治疗之前必需对患者的心理、社会、教育、及职业适应等方面做仔细而全面的评价。对抽动障碍做明确诊断之前需要了解其完整的病情、病程、家族史、及心理社会史。必需对患者的自我意识、家庭和同伴的意见以及学习参与情况进行评估。治疗应以及时的综合治疗为原则,包括药物治疗、心理治疗、饮食调整和环境治疗。但是,药物治疗仍然是首要的治疗方法。抗抽动药物治疗原则如下:
(1)首选药物 对于轻或中等程度的抽动障碍患者,首选新型抗精神病药、可乐定和硫必利等,对重症患者首选氟哌啶醇和匹莫齐特等。治疗应从小剂量开始,逐渐缓慢调整药量至疗效最佳而不良反应最小为止。
(2)联合用药 当使用单一药物仅部分症状获得改善,或抽动障碍伴有相关行为障碍时,可考虑联合用药。对重症患者单一用药往往疗效不佳,只有采用联合用药才能有效控制症状。
(3)维持治疗 目的在于巩固疗效和减少复发。维持治疗时间一般在6个月~2年,或更长时间,停药过早易导致症状复发。维持治疗量是以达到保持病情稳定的最低有效量为原则,一般为常规治疗量的1/2~2/3。
(4)停药 若抽动障碍儿童对药物反应良好,症状得到充分控制,且不良反应较小,则考虑治疗1~1.5年后,在减量的基础上逐渐停药。若症状再发或加重,则恢复用药或加大药量。
药物治疗
药物治疗是抽动障碍最重要的治疗方法,药物选择的原则如下:
(1)对于严重的抽动障碍儿童,早期应用合理的药物治疗是非常必要的,也是综合治疗成功的基础。常用的药物主要有氟哌啶醇(haloperidol)、硫必利(tiapride, 又称泰必利)、哌咪清(pimozide, 又称匹莫齐特)、硝西泮(nitrazepam)等。氟哌啶醇是最常使用的药物,约85%的患者可获得较好的疗效。硫必利是轻症患者比较喜欢选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用五氟利多、氯米帕明、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗抽动障碍或抽动障碍合并行为和情绪症状的报道。特别是近几年随着精神药理学研究的进展,应用新型非典型抗精神病药物喹硫平、利培酮、奥氮平、阿立哌唑等药物治疗抽动障碍已经成为新的治疗趋向,特别是对难治性病例效果更佳。崔永华和郑毅等(2005)对照研究了132例难治性Tourette 综合征,应用利培酮治疗,有效地改善了难治性Tourette 综合征的运动、发声抽动和综合损伤效应,疗效肯定,副反应相对较轻。
(2)对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,作用于中枢a受体的药物(可乐定,clonidine),男性激素受体药物(氟他胺,flutamide),烟碱及乙酰胆碱受体药物(美卡拉明,mecamylamine)均有使用的报道。探索新药已成趋势。郑毅等(2001)采用丙戊酸钠合并氟哌啶醇治疗难治性Tourette综合征,疗效肯定,副反应相对较轻,为Tourette综合征的治疗提供了一种新方法。
(3)治疗难治性病例共患的强迫、多动、焦虑、抑郁、自伤和冲动伤人症状,近年来越来越引起大家的关注,成为抽动障碍治疗的又一难题。一般多采用非典型抗精神病药物合并抗抑郁剂和/或抗焦虑药物联合治疗。对采用多种药物治疗无效的难治性病例,还可试用深部脑刺激(Deep brain stimulation, DBS)、或神经外科立体定向手术等非药物治疗。此种方法效果如何尚无充分的研究报道,有待深入探索。
心理治疗
应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗,从而帮助患儿和家长正确认识该障碍,正确看待和处理所遇到的问题(如同学的耻笑等),消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素,改善患儿情绪,增强患儿自信。习惯逆转训练、放松训练等对治疗该障碍也有一定帮助。
靶向性细胞再生疗法
可治疗多种疑难杂症,尤其适用于神经系统损伤类疾病的治疗。适用范围:
(一)中枢神经细胞损伤:小儿脑瘫、脑萎缩、脑卒中(脑梗塞、脑出血)后遗症、共济失调、帕金森病、老年痴呆、脊髓损伤(截瘫)及其他中枢神经损伤性疾病。
(二)脏器损伤:肝硬化、肺纤维化、心肌梗塞、糖尿病及糖尿病并发症等。
(三)免疫系统疾病:类风湿、红斑狼疮、克罗恩氏病等。
(四)其他应用:治疗牛皮癣,调理亚健康状态,以及用于人体抗衰老等。
疗效
【近期疗效】使坏死病灶周围的细胞,特别是半凋亡的细胞不再变性、坏死,通过治疗逐渐恢复功能;激活体内的各种有利于细胞再生的因子,促使细胞功能恢复。
【远期疗效】使已软化、变性、坏死的细胞在靶向性细胞再生疗法的作用下恢复部分功能;提高机体免疫能力。
其他
应合理安排患儿生活,避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等,从而避免诱发或加重该障碍。[3-5]
疾病预后
抽动障碍的治疗目标主要包括两个方面:(1)控制核心症状或目标症状。抽动障碍治疗前应确定治疗的目标症状,即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状,但也有些患者的目标症状是强迫观念和行为、注意缺陷多动障碍症状等。随着认识的深入,我们渐渐认识到真正损害孩子社会功能、对孩子造成巨大伤害的都是抽动障碍的并发症。所以积极控制并发症成为本病最重要的治疗目标之一。(2)最终的目的是恢复社会功能。治疗的最终目的是使患儿能够成为比较正常的成人,能够融入到成年人的社会里去。
短暂性抽动障碍预后良好,患儿症状在短期内逐渐减轻或消失;慢性运动或发声抽动障碍的预后也相对较好,虽症状迁延,但对患儿社会功能影响较小;Tourette综合征预后较差,对患儿社会功能影响较大,需较长时间服药治疗才能控制症状,但停药后症状易加重或复发,大部分患儿到少年后期症状逐渐好转,但也有部分患儿症状持续到成年,甚至终生。
康复
1. 应该树立一个理念:要认识到“抽动”是病不是“坏毛病”。治疗的目标不仅仅在于控制抽动症状或其合并症状,更重要的是保持和增进患儿的社会功能,患儿的抽动症状可能难以完全消失,但尽量使患儿的社会功能不受影响。很多因素如情绪问题、压力、上呼吸道感染都可能加重抽动症状而使症状不断波动,不要因此不断增加药物的使用剂量。
2. 关于抽动症的治疗方法主要还是药物治疗,尤其在国内更是如此。但是药物存在副作用,况且并不能证明药物可以影响抽动症的预后和自然病程的进程,只是对症性的控制抽动症状。因此在选择药物治疗时,要权衡治疗效果与副作用之间的利弊,只有治疗的利大于弊时才使用药物治疗。对于短暂性抽动和轻度的慢性抽动尽量不用药物或选用副作用小的药物。应用的药物种类较多时,应根据临床表现和患者的具体情况选择不同的药物。
3. 给家长的建议:多数抽动症患儿胆小、内向、容易紧张,在长时间看电视或玩电脑游戏后、受到老师或家长的指责后或接触新的环境时出现抽动的症状。因此家长应该做到:
(1)带孩子看医生,排除疾病因素的影响;
(2)禁止孩子长时间玩电脑游戏或看电视;
(3)有目的地让孩子多活动,以此缓解压力放松心情;
(4)引导孩子学会面对压力,增加孩子接触各种环境的机会;
(5)调整自己的情绪状态,切记不要在孩子出现抽动症状时,用语言甚至体罚的方式进行纠正;
(6)在医生的指导下给孩子服用药物和调整剂量,不要擅自增加药量或停药,否则会导致严重的副作用或增加治疗的难度。
(7)饮食清淡:在这些孩子的食谱里,有营养、易消化的食物不能少,但高蛋白、高热量的同样要限量。多食清淡的、含维生素高的蔬菜水果,避免刺激性食物、富含色素及食品添加剂食物、或大量饮用含咖啡因的饮料。
4. 抽动症患儿的老师应注意什么?老师大部分时间直接面对学生,加之老师的职业特长更善于观察学生的面部表情、肢体动作等。上课时,有的同学挤眉弄眼,咧嘴耸鼻,或有不该有的肢体动作时,先不要批评,应认真观察,如频繁交替进行(无规律性),或有异常喉音时,要考虑到孩子可能是病态,提醒家长及时到医院就诊。当确诊为本病后,老师要献出爱心,对患儿更加爱护,并提醒同学们不要因患儿的怪异动作而哄笑、讥讽、嘲弄。要主动与患儿接触,帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。当患儿在学习上有所进步时,要及时鼓励。家庭、学校和社会的温馨对患儿心理健康发展非常重要。
5. 抽动症患儿自己应注意什么?本病可在学龄前起病,但确诊多在学龄期,这时的儿童已经具备了一定的思考判断能力,家长要把此病以适当的方式告诉孩子。当患儿知道自己的疾病后,建立良好的心态来对待,对疾病的康复是很有好处的。为此,建议儿童在以下几个方面要努力:
(1)积极配合家长和医生的治疗,树立战胜疾病的信心,确信自己的病是可以治好的。
(2)了解自己的不可控制的症状是因疾病而导致的,就像头痛时捂头一样自然,同学们是可以理解的,不要自己看不起自己,主动和同学交往,以增进友谊。
(3)当影响学习使成绩下降时,要知道是暂时的,通过加倍努力后会赶上来,能够和其他同学一起学习、毕业就证明自己有毅力、有能力。
(4)避免情绪波动。平时少看电视,不玩游戏机,不看恐怖影视剧。和同学和善相处,不打架斗殴,尽量控制自己的不良冲动行为。
(5)预防感冒,早睡早起,锻炼身体,及时增减衣服。
(6)在公共场所,别人用不同的眼光看你时,你只管用天真的眼光看着他。