戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性
高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症,是一种少见的常染色体显性遗传病。尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。
由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生
高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。
酸中毒主要由高血钾引起。
戈登综合征的并发症与
高血压的并发症相似,可并发脑卒中、左室衰竭、
高血压性视网膜病、高血压
肾病。患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时,可有肌无力或麻痹。
2.高血氯性
酸中毒,多数病例血浆碳酸盐浓度降低,动脉血pH也有下降。
有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗。根据临床表现及实验室检查即可做出本病的诊断。
Gordon综合征的肾小球滤过率是正常的。而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低。孤立性醛固酮低下症、阿狄森病、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。
噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、
酸中毒得以纠正。长期应用可能产生低血钾、低血氯性碱中毒、
高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡从小剂量开始,根据血压变化和血钾、血氯变化调整利尿剂的治疗剂量。