并指症
病症名
并指症是指相邻手指互相融合连为一体。为较常见的先天性畸形,常与并趾、多指(趾)、指(趾)或前臂(小腿)缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在的疾病。
疾病概述
遗传性并指症表现为手足并指(趾),可同时合并其他发育异常。
病因关系
常染色体显性遗传和性联遗传均有关系。
症状
本病常与上述手掌的Dupuytren挛缩症相混淆,偶或两病可同时出现,也有报告称本病是Marfan综合征及眼齿指增生不良症的一部分,与常染色体显性遗传和性联遗传均有关系。与手掌的Dupuytren挛缩症不同之点是:本病常起于儿童期,波及小指,有时波及无名指和中指,引起近端指间关节持久性屈曲。并且不侵及掌指关节及掌部腱膜。本病常进展很慢,且常与漏斗胸、脊柱侧弯眼睑下垂相伴发。有一家庭病例中曾发现本病与氨基甲磺酸尿症相伴发。
特征
本病常起于儿童期,波及小指,有时波及无名指和中指,引起近端指间关节持久性屈曲。并且不侵及掌指关节及掌部腱膜。本病常进展很慢,且常与漏斗胸、脊柱侧弯及眼睑下垂相伴发。有一家庭病例中曾发现本病与氨基甲磺酸尿症相伴发。 指弯曲症:是一种性联常染色体显性遗传病。患病的女性于出生时即有拇指掌指关节的屈曲性畸形及小指近端指间关节的屈曲畸形。有些手指呈鹅颈弯头样畸形及掌指关节伸展过度。
近日,印度一名4岁男童拥有25根指头而闻名全球,这名叫名叫萨克纳的男孩天生患有罕见的“多指症”和“并指症”两种遗传病。关于萨克生下来就有26根指头的事情,男童的父亲阿尼尔说:“他生下来时,我们就很惊讶的发现,他有26根手指与脚趾。我从来没有听过,有人生下来有这么多指头。”之所以只有25根指头,是因为男童在两岁时发生意外少了一个指头。
令人意外的是,萨克纳和他的家人对天生长有那么多指头,从没有感到害怕和担忧。因为这种状况使他们全家在当地很出名,萨克纳也很享受他在博帕尔的名人地位,因为他的照片都贴在城市墙上,他很喜欢这种走到那里都被关注的感觉。
另外,萨克纳的30岁母亲说,就算很多人提供帮助,他们还是不想让萨克纳动手术。她说:“因为小孩而出名,是每对父母的梦想。萨克纳在整个博帕尔地区很有名,我们很喜欢这样,我担心手术在他这个年纪对他造成的影响。”
事实上,印度博帕尔地区这名4岁男孩患上罕见两种遗传病,长有25根指头并非天意。据报道,当地一家杀虫剂工厂在1984年曾发生大型工业意外,萨克纳的父亲逃过一劫。活动人士说,在发生意外后的几天,至少有1.5万人死亡;这场意外释放出的气体也持续影响至今。他们认为,博帕尔地区儿童的先天性缺陷率异常高,癌症和其他慢性疾病也是。
参考资料
最新修订时间:2021-01-27 17:24
目录
概述
疾病概述
病因关系
症状
特征
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