左房恶性黏液瘤
病症
有关该病的命名尚不统一,有的学者归于心脏黏液瘤恶变,有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。
病因
心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤 突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。
临床表现
左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。
1.全身症状
由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食管,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常、白蛋白降低、球蛋白增高和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。
2.栓塞现象
左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环,使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥,重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死,甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。
3.心脏表现
检查
1.心电图
无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。
2.X线检查
两肺野有不同程度的肺淤血,心界呈轻度至中度增大,酷似二尖瓣病变的表现。
3.心音图
部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。
4.超声心动图
对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值,但不能确定肿瘤的性质。
(1)M型超声心动图 可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。
(2)二维超声心动图 可观察到瘤体的全貌(大小),也可观察其切面,了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室,在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚期食管超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此,有取代术前心导管或心血管造影的趋势。
5.磁共振成像(MRI)
肿瘤边缘不规则和伴有肌壁浸润。可获得与超声心动图同样的资料,更能达到准确的解剖定位。
诊断
根据病因、临床表现和相关检查即可作出诊断。
治疗
1.手术治疗
目前左房恶性黏液瘤均采用低 温体外循环下阻断心脏循环的方法,在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理,为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前,不要搬动、挤压心脏,更不宜心内探查。在插管体外循环中,操作宜轻巧。瘤体力争完整取出,如发现破 损应彻底冲洗心脏,并吸除所有残存的碎片。
为防止复发,必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织,然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移,无手术治疗指征,但在某些情况下,可作部分切除或切除与危及患者生命有关的部分以缓解病情。
2.术后综合治疗
术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗。对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访,定期作IDE或食管超声心动图,为争取再次手术创造机会。
参考资料
最新修订时间:2023-11-27 17:37
目录
概述
病因
临床表现
参考资料