层板状鱼鳞病
病症名称
层板状鱼鳞病是一个病症名称。
概述
层板状鱼鳞病:此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病,是一种较少见的角化性遗传病,为常染色体隐性遗传,父母多为近亲结婚。初发即发病,常常表现皮肤角化增厚,如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变,四周可见皲裂。耳廓增厚,指甲、毛发发育不良,质地松脆,指、趾拳曲不能动。重症者预后较差,多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄,色棕红或淡红色,反复剥脱可延数月之久,最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响,到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑,仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。
症状体征
出生时或生后不久即发生,其特征为大的灰棕色鳞屑,四方形,中央粘着,边缘游离高起,严重者鳞屑可厚如铠甲,轻症者仅发生于肘窝、胭窝及颈部。常见掌跖中度角化过度。可有臭汗症。大多数患者的毛囊口如火山口样。1/3患者出现眼睑外翻。
治疗方案
本病用0.1%维A酸软膏疗效佳,治疗3周左右即有显效。亦可口服异维A酸。
注意事项
1、70%属遗传,多于儿童时发病;
2、不要滥用抗肿瘤与免疫抑制剂,不要滥用激素;
3、一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等;动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等;
4、戒除烟、酒等不良习惯,注意增强体质,多锻炼。
参考资料
最新修订时间:2024-05-10 22:42
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概述
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