完全型大动脉错位是主动脉起始于右心室，接受来自体循环的静脉血;而肺动脉从左心室发出，接受来自肺静脉的氧合血，形成两个隔绝的循环。倘无房间隔缺损、动脉导管未闭或室间隔缺损等并存，患儿无法生存。占先天性心脏病的7%～9%，为发绀型先天性心脏病的第2位，占新生儿期发绀型先天性心脏病首位和死亡率首位。

以出生后不久出现发绀、呼吸困难、进行性心脏扩大和心力衰竭为主要临床表现。右心导管检查，可见心导管经右心房、右心室而直达主动脉，可明确诊断。一旦确诊，即应行姑息性手术，以改善体循环供氧。生存的病孩在6个月～1岁，可行根治手术。近年来，大动脉错位根治术的手术死亡率在10%以下。