多发性肌炎是一种以
肌无力、
肌痛为主要表现的
自身免疫性疾病,病因不清,主要
临床表现以
对称性四肢近端、
颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的
弥漫性肌肉
炎症性疾病。多为
亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分患者病前有
恶性肿瘤,约20%患者合并
红斑狼疮、
硬皮病、
类风湿性关节炎、
干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者
呼吸肌无力,危及生命。
病前多有感染或
低热,主要表现为
亚急性至慢性进展的
对称性近端
肌无力,在数周至数月内逐渐出现
肩胛带和
骨盆带及四肢近端无力,
蹲位站立和双臂上举困难,常伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛。颈肌无力者抬头困难,咽喉部肌无力者表现为
吞咽困难和
构音障碍。如
呼吸肌受累,可有
胸闷及
呼吸困难。少数患者可出现
心肌受累。本病
感觉障碍不明显,
腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现
肌萎缩。
约有20%的多发性肌炎患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、
干燥综合征、
风湿热和
硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如
肺癌等。4O岁以上发生肌炎,尤其是
皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找
原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。
多发性肌炎一般无
皮肤损害,以肢体近端
进行性肌无力为主要表现,结合肌酶、肌电图和肌活检特点进行确诊。出现
发热、颜面尤其眼睑红斑、肌肉疼痛及肌无力者应当考虑皮肌炎可能。