多发性肌炎
疾病名
多发性肌炎是一种以肌无力肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮硬皮病类风湿性关节炎干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。
临床表现
病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带骨盆带及四肢近端无力,蹲位站立和双臂上举困难,常伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛。颈肌无力者抬头困难,咽喉部肌无力者表现为吞咽困难构音障碍。如呼吸肌受累,可有胸闷呼吸困难。少数患者可出现心肌受累。本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩
约有20%的多发性肌炎患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征风湿热硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。4O岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。
检查
急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。
诊断
多发性肌炎一般无皮肤损害,以肢体近端进行性肌无力为主要表现,结合肌酶、肌电图和肌活检特点进行确诊。出现发热、颜面尤其眼睑红斑、肌肉疼痛及肌无力者应当考虑皮肌炎可能。
鉴别诊断
需与肌营养不良、甲状腺功能障碍系统性红斑狼疮等相鉴别。
治疗
预后
单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。
参考资料
最新修订时间:2023-11-27 17:42
目录
概述
临床表现
检查
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