原发性肾小球肾病在儿童又称原发性肾病综合征，为多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丢失而引起的临床症候群。临床特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。 ‍

（1）大量蛋白尿 ：成人24h尿蛋白排出量在3.5g以上，小儿＞0.1g/kg体重，主要为白蛋白 ，呈高度选择性蛋白尿 。

（2） 低蛋白血症 ：主要因 血清白蛋白 下降，其程度与尿蛋白量有关，通常＜30g/L，血清α1和γ球蛋白正常或下降，α2和β球蛋白增高，分子量较小的转铁蛋白亦下降。

（3）高脂血症 ： 胆固醇 一般明显升高，大多高于6.4mmol／L（250mg／dl），偶有高于25.9mmol／L（1000mg／dl）者。 甘油 三酯和磷脂低密度及极低密度β脂蛋白均增高，后者易诱发 心血管并发症 。

(4) 水肿 ：轻重不等，与病程长短及低 白蛋白 血症 程度有关，轻者表现为面部、 下肢浮肿 ，呈凹陷性；重者 全身水肿 ，可伴有 胸 水和 腹水 。

(5)尿沉渣：偶有镜下 血尿 ，但红细胞数常＜10个／高倍视野，可见透明管型。

多发生于学龄前儿童，亦可见于青壮年。

发病率:根据国际儿童肾病研究组1978年的观察，儿童INS76．4％为微小病变，局灶性节段性肾小球硬化占6．9％，膜增生性肾炎占7．5％，单纯性系膜增生性肾炎占2．3％，增生性肾小球肾炎占2．3％，局灶性全小球硬化占1．7％膜性肾炎占1．5％，其他为1．4％。微小病变型在成人较少见，随年龄增长而发病率渐降低，3月—6岁为87％，6—16岁为53％，16岁—35岁为25％，＞35岁为15％。

由于低蛋白血症 和血清IgG降低等原因，易并发皮肤、呼吸道、 尿路感染 及 腹膜炎 。在儿童以 肺炎 双球菌腹膜炎多见且较严重，遇有突发原因不明 高热 时，应注意腹膜炎的可能。

可见低钠血症 、 低钾血症 、 低钙血症 ，以 低钠血症最常见，临床表现软弱无力 ， 食欲减退 ， 浮肿 加重，甚至惊厥 、 休克 ，常与长期忌盐饮食，滥用泻药、利尿剂有关。

肾病综合征 患者常呈 高凝状态 ，血容量减少，血管内淤滞及高血脂，易有 静脉血栓形成 ，多发生于肾静脉，偶也可发生于动脉系统。

患者有典型的上述症状者，诊断不难，对肾上腺糖皮质激素治疗无效者，应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外，尚须除外肾小球肾炎肾病型和全身性疾病并发的肾损害，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、多发性骨髓瘤、糖尿病和肾淀粉样变等。

右旋糖 酐; 氢氯噻嗪 ; 双氢克尿噻 ; 螺内酯 ;呋噻米; 甲泼尼龙 ; 泼尼松 ; 环磷酰胺 ; 苯丁酸氮芥 ; 塞替派 ; 氮芥 ;环孢菌素A; 雷公 藤多甙;