原发性肺动脉高压症
疾病症状
一种原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右
心功能不全
表现的
心血管疾病
。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。
临床表现
1.轻症或早期患者可无任何症状,心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀。
2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3.右
心室肥大
体征。
4.
右心衰竭
体征。如肝肿大、
水肿
等。
诊断鉴别
诊断依据
1.
肺动脉高压
的典型症状、体征及X线,
超声心动图
表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2.除外由心、肺疾患诱发的继发性
肺动脉高压
后方能诊断本病。
疾病治疗
治疗原则
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
用药原则
本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生
右心衰竭
时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
参考资料
最新修订时间:2023-11-19 11:37
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概述
临床表现
诊断鉴别
疾病治疗
参考资料
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