卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的
卵巢肿瘤。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性激素,具有男性化作用而得名。
(一)支持-间质细胞瘤:临床典型症状是女性性征减迟,成年妇女患者首先表现闭经、乳房及子宫萎缩,皮下脂肪消失及体型改变,然后出现男性化现象表现为多毛,出现粉刺,阴蒂肥大,音调低沉等,这些临床表现主要是出于肿痛分泌男性激素,男性化和多毛现象同时存在,症状发展缓慢。多毛是由于肿瘤分泌睾酮,故血睾酮常升高,但半数以上病例24小时尿17-酮正常。
(三)脂质细胞瘤:临床上多数患者男性化症状明显,也出现多毛现象偶尔表现雌激素增多症状如
月经过多,伴
子宫内膜增生过长或宫体癌等。
需要鉴别分泌的雄激素是来源于
卵巢肿瘤还是肾上腺疾病,后者尿17-酮往往升高,前者则正常或低下。卵巢男性化肿瘤对
地塞米松抑制试验无反应,但如给患者注射5000U
绒毛膜促性激素,然后观察尿17-酮或血睾酮水平,任何一个值升高即表示为卵巢男性化肿瘤。
卵巢男性化肿瘤的治疗原则是在近绝经期及
恶性肿瘤患者应行全子宫及双侧附件切除,转移灶府尽量切除,术后加用盆腔及腹部体外照射,密切随访。在年轻妇女及
良性肿瘤患者可行单侧附件切除,以后观察随访。一般肿瘤切除后1-2个月,月经即可恢复,但男性化症状则恢复较慢或甚至不恢复 。
(二)卵巢男性化肿瘤的特点是肿瘤细胞向睾丸的结构分化,与不同阶段的睾丸组织相似,肿瘤由
支持细胞形成的管状结构及
间质细胞组成。如果以间质细胞为主,则多产生明显的男性化影响。如果以支持细胞为主,则可出现女性化症状,有些肿瘤既产生雄激素也产生雌激素。
1.支持-
间质细胞瘤:显微镜下见形成良好的幼儿睾丸的小管,缺乏间质细胞。故患者常无男性化表现。中等分化:较多见,显微镜下见梭形细胞,间质内有上皮巢形成管状,似幼儿的睾丸,在管状结构之间,见多角形细胞含丰富的嗜酸性胞浆,肾上腺皮质的残余是间质细胞,能分泌睾酮。分化差:常为恶性,但转移不多,含肉瘤样的
梭形细胞。
2.门细胞瘤:是较少见的一种男性化肿瘤,多见于绝经后妇女。肿瘤多为单侧性,一般较小,直径约1-3cm,位于卵巢门,实质性或囊性,包膜完整,切面呈深黄色或棕黄色,有出血和坏死。显微镜下见肿瘤细胞由多角形的
间质细胞组成,无异型性或浸润,核大含空泡,核仁嗜酸性。必须见到林克类晶体,才能诊断为门细胞瘤。
3.脂质细胞瘤:极少见的一种男性化肿瘤。其来源有:(1)间质细胞。(2)门细胞。(3)肾上腺残余细胞,约3/4的肿瘤有肾上腺残余瘤的表现,与
支持细胞瘤、
间质细胞瘤不同,24小时尿-17酮明显升高。放射免疫法测定卵巢静脉血发现
肾上腺皮质激素。极少数患者表现有
库欣综合征的症状,并在阔韧带及卵巢门处可发现肾上腺残余组织。肿瘤细胞含空泡,丰富的脂质或嗜酸性物质。肿瘤可以发生于任何年龄。几乎总是单侧性,为实质性,切面质坚实。若肿瘤细胞中有大量类脂质,呈黄色类脂质少则为红色或棕色,若含大量脂色素时则为暗棕色或黑色。临床表现最多见为男性化,少数表现雌激素引起的内分泌症状或无
内分泌失调表现。约20%-30%有癌变,有些肿瘤组织学上表现良性,但行为是恶性。含林格类品体的肿瘤多表现为良性,肿瘤大于8cm直径者常有复发或转移。两性母细胞瘤罕见的男性化肿瘤,含男性及女性细胞。
世界卫生组织建议本肿瘤应严格归属为大量成熟的男、女两性细胞成分的肿瘤。占
卵巢性索间质肿瘤的10%。组织学上很难区别这两种细胞。显微镜下见典型集聚的
颗粒细胞,形成Call Exner小体;以及典型的管状腺瘤或含林格类晶体的
支持细胞。肿瘤均为单侧性,呈卵圆形,切面灰黄或棕黄色,实性,可有部分类性变,偶见多房。