先天性蛛网膜囊肿可能是由胚胎发育过程中脱落入蛛网膜下腔的蛛网膜小块发展而成。在硬脑膜侧的囊壁之外还有一层蛛网膜，但此层常与囊壁互相粘连在一起。

在囊肿与脑皮质相邻的一面仍然有蛛网膜下腔存在，可能囊腔有小孔与蛛网膜下腔相通，使脑脊液进入囊腔，并因长期随脑脊液搏动冲击而逐渐扩大。好发于外侧裂、纵裂、脑表面或底部、小脑中线。常由于癫痫发作、偏瘫或颅内压增高症状而就诊发现。CT扫描或MRI是可靠的诊断手段。手术切除或分流术为常用的方法。