先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见,为新生儿时期
肠梗阻常见原因之一,占24%~32%。1500~2000例新生儿中可发生一例,男多于女,多见于
早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位,以回肠最多,约占50%,十二指肠次之,约占25%,空肠较少,结肠罕见。
由于胚胎发育阶段空化不全所致。也有人认为是由于
胎儿肠道血液循环障碍,阻碍了其正常发育所致。肠闭锁一般分三种类型:
高位闭锁的病儿,出生后首次喂奶即有呕吐,逐渐加重且频繁,呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁,回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2~3天出现,呕吐物含有胆汁和粪汁,呕吐次数不如高位闭锁频繁。
病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物,高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐,很快出现脱水、电解质紊乱及
酸中毒,低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大,可伴发穿孔引起
腹膜炎。
除根据上述临床表现外,高位肠闭锁在腹部X线平片上,可见上腹部有数个液平面,而其他肠腔内无空气,低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可看到
胎儿型结肠,特点为肠腔细小,肠袋状皱襞不明显,肠较直而短。
肠闭锁确诊后,应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后,立即手术治疗。如为膜式闭锁应做隔膜切除,如为盲段式闭锁,则做端端吻合,术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管,以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘,二期行肠吻合术。
闭锁位置越高,预后越好。早期诊断早期治疗,才能提高治愈率,否则多在一周内死亡,死于继发性穿孔、
腹膜炎、肠坏死、吸入性
肺炎等。因常为
早产儿,并伴有其他较严重畸形,病死率高达40%。