亚急性坏死性脑脊髓病
2020年公布的神经病学名词
亚急性坏死性脑脊髓病(subacute necrotizing encephalomyelopathy)是2020年公布的神经病学名词。
定义
一种侵犯中枢神经系统的遗传代谢性疾病。由线粒体呼吸链酶复合体Ⅳ即细胞色素氧化酶的功能缺陷所致。病理上可见弥漫性神经元坏死、髓鞘脱失、胶质细胞增生,病变主要集中于中脑导水管附近、脑桥和延髓近第四脑室部位。多在婴儿发病,出生后数月出现呼吸进食困难、哭声低微、四肢张力低下,以后出现视力下降、听力下降、共济失调、四肢力弱、智力减退和抽搐。晚发型患者表现为进行性眼外肌麻痹,肌张力障碍或共济失调。影像学检查可见双侧基底节、丘脑对称性异常信号。
出处
《神经病学名词》第一版。
参考资料
最新修订时间:2022-01-11 09:54
目录
概述
定义
出处
参考资料