乳头状囊腺瘤是一种少见的疾病，有
附睾乳头状囊腺瘤和卵巢乳头状囊腺瘤。
一、附睾乳头状囊腺瘤
（一）简介：
附睾乳头状囊腺瘤是一种罕见的良性肿瘤。此瘤多发生在附睾的头部，可单侧发生，也可双侧发生。发病年龄多见于成年人，尤其是性功能活跃期，病程长，主要表现为阴囊内无痛性肿块，部分患者可伴有疼痛、酸胀、下坠感。附睾乳头状囊腺瘤可合并发生视网膜血管母细胞瘤、肾囊肿、肾透明细胞癌、胰腺及肝囊肿等，此称为von Hipple-Lindau（VHL）综合征。
（二）形态结构：
1.肉眼：
多位于附睾头部，直径1～6cm。境界清楚，部分有包膜，切面呈囊性。囊壁有实性的乳头状突起，囊内有液体。亦有的切面呈多囊海绵状。
2.镜下：
肿瘤有三种基本结构：①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，被覆扁平上皮或者低立方上皮。腔内可见少量嗜酸性物质，PAS染色阳性。②有较多乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管间质为轴心，单层或双层的立方形和柱状上皮被覆，表面有纤毛或嗜酸性小滴突入囊腔。瘤细胞胞浆淡嗜酸性或透明、胞界清楚。组织化学证明含有糖原或类脂，无黏液。核无异形性，③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性。另外，囊壁间质中可见慢性炎细胞。
（三）鉴别诊断：
主要与畸胎瘤、腺瘤样瘤和转移的肾细胞癌相鉴别。其来源有不同说法，大多数学者认为是从附睾输出管来的，因为电镜观察肿瘤细胞游离缘有短而不规则的微绒毛突向腔内，与正常输出管上皮相似。
1.畸胎瘤：乳头状囊腺瘤的间质有时可见少量平滑肌束，而与囊性畸胎瘤混淆。但囊性畸胎瘤的壁为鳞状上皮，可能见到多个胚层成分。
2.腺瘤样瘤：肿瘤体积一般较本瘤小。腺腔为小管状，一般无囊腔，也无乳头状突起。被覆的上皮细胞一般也不呈高柱状。
3.肾透明细胞癌转移：间质血管丰富，很少形成致密的纤维间质。透明细胞胞膜较清楚，临床上主要表现为无痛性血尿。
二、卵巢乳头状囊腺瘤
（一）简介：
是一种卵巢肿瘤，是腺瘤的管腔中有分泌物潴留呈囊状扩张者称为囊腺瘤，因为病变于卵巢，故称卵巢囊腺瘤。囊腺瘤由于被覆内壁的腺上皮细胞的增殖，形成多数大小不一的房室。内容可有浆液、粘液、假粘液、胶质等多种物质。以卵巢最为多见，此外也见于乳腺、肾脏、胰脏、肝脏。
（二）病因：
由于腺瘤中的腺体分泌物淤积，腺腔逐渐扩大并互相融合，肉眼上可见到大小不等的囊腔。囊腺瘤常发生于卵巢，偶见于甲状腺及胰腺。卵巢乳头状囊腺瘤主要有两种类型：一种为腺上皮向囊腔内呈乳头状生长，并分泌浆液，故称为浆液性乳头状囊腺瘤；另一种分泌粘液，常为多房性，囊壁光滑，少有乳头状增生，称为粘液性乳头状囊腺瘤。