书写痉挛是指在书写时由于手肌紧张及运动异常导致的书写功能障碍,是局限性肌张力障碍的一个类型,不伴有其它功能障碍。
病因
此病多属于神经功能性疾病,也有学者认为该病属于锥体外系疾患,或认为是交感神经反射性障碍。Tempel及Perlmutter(1993)通过PET检测书写痉挛患者的颅内血流情况发现,在书写痉挛患者中无论活动的是受累手还是未受累手,与正常对照组相比,患者初级感觉运动皮层及辅助运动皮层的响应度均显著下降约25%,提示单侧书写痉挛患者双侧大脑功能均存在异常。
临床表现
此病病因目前尚未十分明确。 有人认为是基底节细胞的疲劳或病变所致 ,亦有人认为与精神因素有关 ,属于神经功能性疾病而非器质性疾病。 认为书写痉孪是精神因素与遗传因素的综合。 传统观点均认为本病起源于精神因素, 但现在许多证据相悖于这种观点。 首先精神医学研究发现这些患者的精神病发病 率并 不 高 于 正 常 人 群 , 其次神经电生理研究表明脊髓内神经元之间的功能有异常。 有的学者发现病例有家族史,谱系分析提示常染色体显性遗传伴外显率减少。 图在进行原发性局限性肌张力障碍的遗传学研究时 ,发现例书写痉挛患者有显性遗传基因, 提示系单个显性遗传基因变异所致。
一般临床上,书写痉挛可分为三型:
1.痉挛型(肌张力亢进型)
是最常见的一型,写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。
2.麻痹型(无力型)
患者写字时有疲劳无力感,因肌肉力弱不能随意支配,类似麻痹状态而不能使用钢笔,有时沿神经走行出现疼痛。
3.震颤型(运动亢进型)
写字时可见手摇动性震颤,随着写字震颤逐渐增强,尤其是在精神紧张影响下更为显著,这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。
检查
1.实验室检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于鉴别诊断。
2.其他辅助检查
CT、核磁共振(MRI)检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。肌电图检查对鉴别诊断有意义。基因分析对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
诊断
1.诊断标准
(1)所有患者都存在手部震颤,导致书写困难。需用该(左或右)手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤,但程度较轻。
(2)体检发现不仅在书写,而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤,幅度比书写震颤小。
(3)根据手部震颤出现在不同情况,可将原发性书写震颤分为两型,仅限于书写时出现震颤,称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型。
2.排除标准
(1)有异常不自主姿势的表现,如肌张力障碍的姿势。
(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现,如帕金森综合征。
治疗
书写痉挛的治疗较困难,且很难自行缓解。书写痉挛,国外报告用按摩、理疗、姿势和书写再教育训练、 放松技术、 反馈疗法、 反感疗法等,这些疗法不显著或不持久 。
各种协助书写的方法如采用粗笔杆、 笔尖增宽, 用机械装置改变握笔和笔的运行, 其中以增粗笔杆使笔握于手掌中, 以及遥控握笔设计颇有作用 ,均可不用手指精细动作来运行笔杆 , 而使肘肩肌群来完成书写运动, 这种方法似乎是从观察书写痉挛患者运用肘肩运动可在黑板上写字而得来的。
药物治疗的疗效不肯定, 抗胆碱能药有助于全身性肌张力障碍的缓解 , 对 一 患者有可能产生副作用而得不偿失。 笔者曾用氟呱睫醇对其治疗,部分病人收到良好的疗效 尤以伴焦虑症侯群的病人 ,佳静安定以及神经营养药、 扩血管药均能起到一定的作用。 当然,作者体会到,早期诊断和治疗对疗效有关键作用。