主动脉瓣上狭窄是先天性主动脉出口狭窄中最少见的一种畸形。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。局限型狭窄多见，最常见为冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。另一种为升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈“8”字形。广泛型狭窄较少见，狭窄范围从冠状动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点，甚至侵入主动脉弓部。
大多数病例在童年期才出现与
主动脉瓣狭窄相似的症状、体征。但听不到收缩期喀喇音，心脏杂音及震颤的部位较高。
超声心动图可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。治疗应在体外循环下切开
主动脉狭窄段，切除梗阻病变，用涤纶织片缝补切口，以扩大主动脉内径至正常大小。局限型狭窄病例手术死亡率低，广泛型则稍高。