Ⅱ型肾小管酸中毒又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收碳酸盐能力明显减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之碳酸盐随尿排出，血碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量碳酸钠。
诊断要点
实验室检查
1.血液学检查;血清钾、钙降低，血清氯增加;血pH值低、HCO降低。
3.氯化铵试验正常。
4.碳酸氢盐重吸收试验：尿排出HCO增加，占滤过量的15%以上。
临床表现
1.高氯性代谢性酸中毒 患者表现出疲劳、厌食和恶心等。
2.电解质紊乱 尿钾增多，血钾降低，但本型血钾降低较轻，低血钙及结石少见。
3.骨病 其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，在儿童表现为佝偻病，成人为骨硬化症。
4.继发性甲旁亢：部分患者尿磷排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。
治疗概述
1.轻者一般不需治疗。
2.严重酸中毒或影响小儿生长发育者需治疗。宜用大剂量碳酸氢钠，每日要用至4~10mmol/L，亦可用枸橼酸合剂。
3.补碱可加重低钾血症，应补钾。
4.如存在维生素D缺乏应补充维生素D和磷酸盐。