β-半乳糖苷酶
β-半乳糖苷酶
GAL是细胞溶酶体中的水解酶,在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中GAL活性可反映肾实质,特别是肾小管的早期损伤,与尿中N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)一同测定作尿酶谱分析,有助于病程观察和预后评价。在遗传学领域中对人类β-半乳糖苷酶缺陷病的诊断(包括产前诊断)和基础研究也是重要的指征。
正常值
血清0.2-0.4U/L尿中GAL排出率,参考范围2.5-14.3IU/gCr。
临床意义
尿中GAL和NAG同属细胞溶酶体酶,主要来源于肾小管上皮细胞,因而对肾小管损伤和后天性疾患有较敏感的反应,在肾实质损伤的不同阶段,GAL和NAG的排出率曲线有一定差异,二者用于酶谱分析,会有助于临床诊断及预后的评价。
注意事项
(1)本方法线性范围可达220IU/L。  (2)缓冲液pH对消光系数有明显影响,对pH要求准确校正到规定值。  (3)其余可参阅“N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶”部分。  (4)在遗传学领域的应用可参阅有关专著及文献。
相关疾病
小儿血管角质瘤综合征,神经节苷脂沉积病
参考资料
最新修订时间:2022-01-21 15:47
目录
概述
正常值
临床意义
注意事项
相关疾病
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