Rex手术是指通过移植或转位分流血管的方式，将门静脉系统血液分流入Rex隐窝内的门静脉左支，实现门静脉血液分流进入肝脏的目的。该手术将分流血管绕过肝外门静脉梗阻部位，重建了门静脉入肝通道，既实现恢复入肝血流量、避免肝功能不全的作用，又达到降低门静脉高压、避免上消化道出血的目的。其之所以被称为Rex手术是因为肝外门静脉血液分流入肝内门静脉的部位在肝脏Rex隐窝内（肝脏第III和IV段间，肝圆韧带根部）。

Rex 手术自1992年由意大利移植外科医生de Ville首次提出后，已经应用于治疗小儿肝外门静脉梗阻（Extra-hepatic portal venous obstruction, EHPVO）30年。该手术经历了肠-门分流术（meso-Rex shunt）、胃-门分流术（gastro-portal shunt）、脾-门分流术（spleno-portal shunt）和门-门分流术（porto-portal shunt）的应用和发展历程。因其重建门静脉入肝血流的功能，已经成为治疗小儿EHPVO的最理想手术方法。

该手术的根本原理为通过搭桥或移植分流血管的方法，一端吻合在肝外门静脉分支（肠系膜上静脉、胃冠状静脉、脾静脉或门静脉主干），另一端吻合在Rex隐窝内的门静脉左支起始部，使肝外门静脉血流重新通过分流血管进入肝脏。主要用于治疗因肝外门静脉梗阻（门静脉主干血栓引发的门静脉海绵样变）导致的肝外门静脉高压，亦可用于肝移植过程中的门静脉重建。

肝外门静脉梗阻且无肝纤维化或肝硬化等肝脏疾病的患者。其应用的前提是门静脉造影诊断为EHPVO，肝活检显示无肝纤维化或肝硬化，并且门静脉左支通畅者。并非所有的肝外型门静脉高压患儿适用于Rex手术治疗。针对没有合适分流血管或门静脉肝内左支狭窄和肝内门静脉发育不良的肝外门静脉梗阻患儿，应选择Warren手术治疗。

非肝外门静脉梗阻引发的门脉高压疾病，如肝硬化、肝纤维导致的肝内性门脉高压和布-加综合征。存在肝硬化或肝纤维等肝脏病变的EHPVO患者。门静脉左支闭锁或肝内门静脉发育不良的EHPVO患者。

（1）血常规：RBC、WBC、HGB和PLT降低

（2）生化：基本正常，偶有ALT和AST稍高者；

（3）凝血功能：基本正常，急性出血期存在PT和APTT时间延长、FIB降低；

（4）抗凝血因子（蛋白C、蛋白S和抗凝血酶III）：部分患者存在PC、PS和ATIII降低；

（5）血氨（AMM）：一般无异常，急性出血期偶有AMM稍高者；

（6）腹部增强CT表现：门静脉海绵样变性、脾大、肝小、胃底静脉曲张；

（7）上消化道造影或食管胃镜检查：食道胃底静脉曲张；

（8）腹部超声和门静脉血管超声：肝小、脾大、门静脉海绵样变。

2. 术前备血：该手术有术中及术后出血风险，需术前备血以防止术中及术后出血。

3. 介入下门静脉血管造影：具备介入手术条件的医疗单位，可在介入下行门静脉血管造影，明确EHPVO诊断及肝内门静脉左支发育情况。

2. 沿肝圆韧带向上解剖Rex隐窝，将门静脉左支游离出来。然后选择分流血管，如颈内静脉、胃冠状静脉、肠系膜下静脉等，将该分流血管一端与肝外门静脉分支相吻合，如肠系膜上静脉、脾静脉、胃冠状静脉或门静脉主干等，另一端与门静脉左支相吻合。

3. 吻合完成后，术中行超声明确分流血管血流通畅。手术结束。

1. 术后出血：术后3天监测生命体征及血常规，若血红蛋白进行性下降，血压降低明显，超声示腹腔积液，腹腔穿刺有血性液体，考虑吻合口出血或腹腔血管破裂出血可能，应给予输血及补液治疗；若保守治疗效果不佳，血红蛋白仍进行性下降，应紧急手术探查治疗；

2. 术后上消化道出血：首先行腹部增强CT和超声明确分流血管通畅情况，若分流血管闭锁或狭窄，行输血止血保守治疗，待生命体征平稳后行再次手术治疗；若保守治疗效果不佳，上消化道出血明显危及生命，应行内镜下食道胃底静脉套扎或硬化剂治疗，若以上治疗仍无效，应紧急手术治疗。若术中患儿生命体征平稳，首先分流手术治疗，若生命体征不平稳，暂行食道胃底静脉离断术治疗，待平稳后再行分流手术治疗；

3. 术后分流血管血栓形成：超声或CT发现分流血管血栓形成，虽然有采用溶栓治疗报道，但当前大多采用手术治疗。因此，对于术后分流血管血栓形成者，建议再次手术治疗（首选Rex手术，失败后选择Warren手术）。

术后1、3、6个月和此后半年随访，随访指标包括：血常规、生化、凝血功能、血氨；腹部增强CT明确分流血管通畅情况；腹部超声和腹部门静脉血管超声明确脾脏大小及分流血管通畅情况；上消化道造影明确食道胃底静脉曲张情况。