1853年，法国巴黎的医学统计学家耶克.贝蒂荣（Jacques Bertillon）提出疾病死亡原因统计分类法，受到政府与公共卫生行政部门的重视，在进50年中几经修订，逐步推广使用，它便是当今国际疾病分类法的第一版。此后，在1900年、1920年、1929年、1938年的巴黎国际统计学会议上被命名为“国际死因分类法（international list of causes of death）”的第2~5版，简称ICD系统。

1948年，世界卫生组织（WHO）接管后更名为“国际疾病、外伤与死因统计分类法”第六版，首次成为一个综合性的疾病分类法，同时包括了精神疾病分类法。

1957年，公布了ICD-7。到1959年官方使用ICD的国家有英国、芬兰、新西兰、秘鲁和泰国。

1966年，公布了ICD-8。两年后逐步推广使用，英国、法国、德国、斯堪的纳维亚国家都予以接受。ICD-8中队全部疾病都添加了描述性定义，对诊断名词做出了界定与解释，并且列出同义的其他诊断名词，确定包括不包括，这是一大进步。

1975年，WHO公布了ICD-9，与ICD-8大致相同。

目前仍在使用的ICD-10是于1992年正式公布。经过近十年的努力，四易其稿，终于在1992~1994年先后完成并出版了《国际疾病分类》第十次修订本（简称ICD-10）的三卷书。ICD-10的特变是每个疾病的论断都列出了诊断指标与鉴别诊断要点，其诊断指标与分类方法明显受到DSM-Ⅲ的影响，但又保持了自己的某些特色。

1993年1月1日起生效。

世界卫生组织1997年报告世界上已有38个国家使用或计划使用ICD-10。根据世界卫生组织的建议，ICD-10的使用将不再以10年为修订期限，希望能使用20年或更长时间。