亦称为第一因子、纤维素原。是存在于血浆中的一种蛋白质,为
血液凝固因子之一。
在人的
血浆中含有0.2—0.3g/dl左右。是一种球蛋白.含有3%的
碳水化合物,在对血浆进行Tiselius电泳、
滤纸电泳、
醋酸纤维素膜电泳中存在于4分段中。用25—50%
饱和度的
硫酸铵、半饱和的氯化钠和1.1—1.2M
磷酸盐可沉淀。含于Cohn的第一分段中.人的
血纤维蛋白等电点而为pH5.2—5.6,牛的血纤维蛋白等电点为pH5.5,据称分子量为32—34万。人体
血纤维蛋白原在体内的半衰期是4—5天,主要在
肝细胞中产生.血纤维蛋白原分子由称为α(A)链、β(B)链、γ链的三种多
肽链,各自成对,以
S-S键结合成二聚体.1分子血纤维蛋白原以[α(A)β(B)γ]2表示,
血液凝固时.受
凝血酶的作用.从1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血
纤维蛋白肽A和血纤维蛋白肽B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去3%的氮。
血纤维蛋白肽A的游离是与血纤维凝 块(fibri-nclot)(血饼)的形成相平行的。但血纤维蛋白肽B的游离较A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的N末端游离出来的。另外也知
血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损,这些就称为异常血纤维蛋白原,由于它不能表现出上述的机制,往往成为出血性因素,所以称为
异常血纤维蛋白原血症。
血浆
纤维蛋白原是纤维蛋白的前体,在
凝血的最后阶段,可溶性
纤维蛋白原转变成不溶性纤维蛋白,使血液凝固。测定血浆纤维蛋白原有助于了解凝血机能状态。
1.病理性增高:(1)
血栓前状态和
血栓性疾病时,机体
凝血功能增强,血浆纤维蛋白原增多,如
急性心肌梗塞、糖尿病、妊娠高血压症、
动脉粥样硬化、
恶性肿瘤等。(2)蛋白合成增多,如
结缔组织病、
多发性骨髓瘤等。(3)反应性增多,如
急性感染、急性肾炎、烧伤、
休克、大手术后等。2.病理性降低:(1)消耗过多,导致血浆含量减少,如DIC等。 (2)
纤溶系统活性增强,Fg被分解,如
原发性纤溶亢进症等。(3)合成减少,如重症肝炎、
肝硬化等。